神经系统副肿瘤综合征【34页】_20223320.pptxVIP

神经系统副肿瘤综合征;（一）定义

;（二）发病机制

;（二）发病机制

;;;;重点对以下几种比较常见的神经副肿瘤综合征加以描述

副肿瘤性脑脊髓炎（paraneoplasticencephalomyelitis，PEM）

亚急性小脑变性（subacutecerebellardegeneration，SCD）

斜视性阵挛—肌阵挛（opsoclonus-myoclonus，OMS）

亚急性坏死性脊髓病（subacutenecrotizingmyelopathy，SNM）

亚急性运动神经元病（subacutemotorneuronopathy，SMN）

亚急性感觉神经元病（subacutesensoryneuronopathy，SSN）

Lambert-Eaton综合征（Lambert-Eatonsyndrome，LES）;（一）副肿瘤性脑脊髓炎;1.副肿瘤性边缘叶性脑炎（paraneoplasticlimbicencephalitis）

主要累及大脑边缘叶，包括胼胝体、扣带回、穹隆、海马、杏仁核、额叶眶面、颞叶内侧面和岛叶。临床以亚急性、慢性或隐匿起病，表现为短时记忆缺失、痫性发作、幻觉、抑郁、睡眠障碍、行为异常等，多进行性加重到最后发生痴呆。;部分年轻女性患者合并卵巢畸胎瘤，临床症状重，表现为记忆障碍、精神症状、意识障碍和通气不足，血清和脑脊液抗NMDA受体的自身抗体阳性，称为抗NMDAR脑炎。需与脑转移瘤、病毒性脑炎等鉴别诊断

;2.副肿瘤性脑干炎（paraneoplasticbrainstemencephalitis）

主要累及下橄榄核、前庭神经核等下位脑干结构，特别是延髓，表现为眩晕、眼震、复视、凝视麻痹、吞咽困难、构音障碍和共济失调，甚至出现锥体束征。;（二）亚急性小脑变性;【临床表现】

1.多见于成年人，女性稍多。亚急性或慢性病程，症状在几周到几个月内进行性加重，达到高峰后趋于稳定

2.首发症状多是步态不稳，出现肢体及躯干共济失调，可伴有构音障碍、眩晕、恶心、呕吐、眼震等

3.锥体束征和锥体外系改变、精神症状、认知功能障碍以及周围神经症状和体征;【辅助检查】

1.MRI和CT早期正常，晚期可有小脑萎缩

2.CSF检查可有轻度淋巴细胞升高，蛋白和IgG也可升高，可出现寡克隆带

3.血清和脑脊液中可查到Hu、Yo、PCA-Tr、mGluR1抗体等自身抗体

【治疗】

发现原发肿瘤并及早手术治疗，有报道称血浆交换也可以稳定病情;（三）斜视性阵挛—肌阵挛;【辅助检查】

1.头MRI及脑电图可有改变，但不具特异性

2.CSF检查可见蛋白和白细胞轻度增高

3.成年女性查到Ri（ANNA-2）抗体高度提示患有乳腺癌或妇科肿瘤，在男性提示小细胞肺癌和膀胱癌的可能。抗Hu抗体阳性提示神经母细胞瘤的存在

【治疗】

肿瘤切除、免疫抑制治疗、皮质类固醇激素等方法均可使临床症状好转

;（四）亚急性坏死性脊髓病;;;（五）亚急性运动神经元病;;（六）亚急性感觉神经元病;;;（七）Lambert-Eaton综合征;;;重症肌无力与Lamber-Eaton综合症鉴别

;;1.脑脊液检查可有蛋白含量和IgG增高，发病早期可有细胞数增多，可出现寡克隆带

2.血清及脑脊液的抗体检测对该病的诊断有重要意义（详见本章表21-2）

?Yo抗体：提示乳腺癌、卵巢癌、子宫内膜癌及输卵管癌

?Hu抗体：提示小细胞肺癌

?抗PCA-Tr抗体、mGluR1抗体：提示霍奇金淋巴瘤

3.积极查找原发病灶，B超、CT、MRI、全身正电子发射计算机断层扫描(PET-CT)，

检查结果阴性的患者注意随访，以免漏诊;当神经系统损害不符合原发性神经病变规律，尤其是影像学检查无法解释临床表现者，经治疗无效时，要想到PNS的可能。在原有癌肿诊断的基础上，除外肿瘤直接侵犯和放、化疗治疗所导致的神经损伤后，PNS的诊断并不十分困难。

多数患者的神经系统损伤表现发生在原发癌肿症状不明显时，此类患者易漏诊或误诊，应长期随访，有的甚至1~2年后或更长时间才能发现原发灶。

PNS可以同时侵及神经系统的多个部位，症状可叠加，易与神经系统变性疾病相混淆，某些癌相关抗原有助于鉴别诊断。;缺乏有效的治疗手段，目前主要包括两个方面

一是针对原发癌肿的切除、放疗和化疗等