成人先天性心脏病2.doc

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成人先天性心脏病1

成人先天性心脏病第一节先天性心脏病的病理生理一、房间隔缺损房间隔缺损(aterialseptaldefect，ASD}简称房缺，是指原始心房间隔在发生、吸收和融合时出现异常，左右心房之间仍残留未闭的房间孔，.见图241。

【病理解剖及分型】根据房间隔缺损发生的部位，分为原发孔型房间隔缺损和继发孔型房间隔缺损。

原发孔型房间隔缺损位于心房间隔下部，其下缘缺乏心房间隔组织.而由心室间隔的上部和.三尖瓣与二尖瓣组成，常伴有二尖瓣前瓣叶的裂缺，导致二尖瓣关闭不全.少数有三尖瓣隔瓣叶的裂缺。

继发孔型房间隔缺损系胚胎发育过程中，原始房间隔吸收过多，或继发性房间隔发育障碍.导致左右房间隔存在通道所致。

继发孔型房间隔缺损根据其发生的部位，通常可分为4型。

1。

中央型又称卵圆孔型，最常见，发病率占总数的75%以上。

绝大多数病例，缺损为单发性的，呈椭圆形，长1-3cm，位十冠状窦的后上方，相当于卵阅窝的部位，周围有良好的边缘。

缺损距离传导系统较远，术后良好。

但个别病例的缺损，可呈筛孔形。

2.下腔型此型约占缺损的lO%a缺损位于房间隔的后卜方，位置较低，呈椭圆形，下缘缺如，与下腔静脉入口相延续，左心房的后壁构成缺损的后缘，有时伴有下腔静脉瓣，手术操作时应特别注意。

3.上腔型又称静脉窦型，位于房间隔的后上方，紧靠上腔静脉的入口，缺损下缘为明显的新月型房间隔，_.t界缺如，常和.上腔静脉连通，常合并有部分性右肺静脉异位引流。

4.f}.合型即._]时兼有上述2种L}f上的房1}7隔缺损。

继发孔性房间隔缺损可合并其他心内畸形.如肺动脉瓣狭窄、部分性肺静脉畴形引流、二尖瓣狭窄CLutembather综合征)、双上腔静脉、动脉导管米闭、室间隔缺损及其他较复杂的畸形。

【病理生理】正常情况下，左房压力比右房压力高约C}.fifi7kPa,因此，有房间隔缺损存在时，血液自左向右分流，临床无发纷出现，分流量的大小与左右房间压及房}liJ隔缺损大小成正比，与右室排血阻力(如合并有肺动脉瓣狭窄、肺动脉高压)高低成反比。

山于左向右分流，右心容量增加，发生右心房、~385~右心室扩大，室壁变厚，肺动脉不同程度扩张，肺循环血最增多，肺动脉高压。

随着病情的变化，肺小动脉壁发生内膜增厚、中层增厚、管腔变窄，因而肺血管阻力增大，肺动脉高压从动力性变为阻力性，右心房、右心室压力亦增高，左向右分流逐渐减少，病程晚期右心房压力超过左心房，心房水平发生右向左分流...