腺垂体功能减退症PPT课件【65页】_20219350.pptx

腺垂体功能减退症

Hypopituitarism;一.基础知识;;垂体解剖复习:

尺寸:左右9-12mm

前后7-9mm（10*9*6）

高度6-9mm

重量:0.5g

血供:前叶---垂体上动脉

后叶---垂体下动脉

;;二.定义;三．病因和发病机制

1．垂体瘤：最常见原因：功能性/无功能性功能亢进/功能减退

2．下丘脑病变：如肿瘤、炎症、浸润性病变、肉芽肿。;3．垂体缺血性坏死（席汉综合征）：

产后腺垂体缺血性坏死

垂体前叶供血依赖垂体门脉系统

妊娠时垂体生理性肥大，需血量↑

大出血垂体A痉

休克——→血栓形成——↓垂体前叶缺血坏死

感染

;4．蝶鞍区手术、放疗和创伤：

5．感染和炎症：脑炎，脑膜炎

6．糖皮质激素长期治疗：医源性

7．垂体卒中：垂体出血，出血肿块压迫继而突发、快速引起剧烈头痛

8．空泡蝶鞍

9.多发性自身免疫性疾病、囊肿

10.甲状旁腺瘤？（先天）;又称空泡蝶鞍综合征，系因鞍隔缺损或垂体萎缩，蛛网膜下腔在脑脊液压力冲击下突入鞍内，致蝶鞍扩大，垂体受压而产生的一系列临床表现（90%）;;１、先天性缺陷：

在有些病人，可能因间叶组织发育障碍，造成鞍膈发育不良，鞍膈的孔（即漏斗孔）较大（一般直径大于5mm），未被垂体柄及有关结构完全充满而致空鞍。或于女性可能因妊娠时垂体增大，产后缩小所至致的空鞍。

;2、颅内压增高：

当鞍膈存有空隙时，在脑脊液压力的作用下，鞍上的蛛网膜下腔可经此空隙被推挤到鞍内。如再有颅压增高的情况，如高血压病、肥胖征群、良性颅内压增高征、慢性心力衰竭时则更有利于蛛网膜下腔挤入鞍内，使鞍内充满脑脊液。;3、内分泌因素：

主要是甲状腺功能减退时，对垂体反馈性抑制解除，垂体增生，可伴有蝶鞍扩大。在用甲状腺素治疗后，原来产生的垂体缩小，从而并发空鞍征群。;4、其他：

少数病人可能是由于鞍区内的蛛网膜粘连，或是由于鞍内囊肿破裂及垂体缺血性病变造成。;;神经系统症状：头痛，视力减退，鼻溢，颅内压增高，脑脊液压力增高等表现

内分泌系统症状：因垂体受压引起肾上腺皮质功能减退症状

消化系统症状：食欲减退，恶心呕吐;1、头痛：

头痛是最常见的症状，包括三叉神经痛，头痛可轻可重，有时剧烈。可为偶发和常发，但缺乏特征性。

;3、眼部表现：

空蝶鞍一般对视力无影响，但如疝较大以致挤压视交叉时则可发生不同程度的视力损害，视野缺损，呈向心性缩小或颞侧偏盲，单侧或双侧视乳头苍白。

若颅内压增高而会表现有视乳头水肿。文献报告空鞍患者视力紊乱发生率约为34.2%，但儿科病例则约为6%。

;4、其他：

少数病人有良性颅内压增高症（假性脑肿瘤），可伴有视神经乳头水肿及脑脊液压力增高。

部分病人有脑脊液鼻漏，发生原因可能是脑脊液压力短暂升高，引起蝶鞍和口腔之间胚胎期留下的通道开放。

少数病人伴有垂体功能低下，可呈轻度性腺和甲状腺功能减退，及高泌乳素血症。垂体后叶功能一般正常，但在个别小儿中可出现尿崩症。儿童中可伴有骨骼发育不良综合征。

;手术指征;;

垂体细胞的累及可以是单一的，但多数是复合性的。

因此临床表现复杂。

50％有症状。

75%症状明显

95%严重（只有压迫到95%，才会引起各轴功能减退）LH,FSH,GH,PRLTSHACTH

;垂体及鞍上肿瘤引起者还伴占位性病变的体征如视野缺损、眼外肌麻痹、视力减退、头痛、嗜睡、多饮多尿、多食等下丘脑综合征。;;;1.性腺功能减退;2.甲状腺功能减退

怕冷、思维迟钝、精神淡漠、皮肤干燥、少汗、便秘、心率减慢，粘液性水肿面容、精神失常。

;3.肾上腺皮质功能减退;4．垂体危象：

各种应激，危重的腺垂体功能减退症。

临