【头颈】血管母细胞瘤影像学诊断课件.pptVIP

血管母細胞瘤概述中樞神經系統血管母細胞瘤(HB,hemangioblastoma),為良性腫瘤，占顱內腫瘤的0·9%~3·5%，分为散发性和家族遗传性两种,后者表现为VHL病(vonHippel-Lindau′sdisease)。VHL病為常染色體顯性遺傳疾病，特徵為小腦和視網膜發生血管母細胞瘤。半數以上的VHL病病人發生雙側且為多灶性腎癌。可以音譯為馮·希佩尔·林道病，也可以简称为林道氏综合症.對於VHL病,1999年以後一般按照Glasker等提出的診斷標準:患者存在中樞神經系統血管母細胞瘤,以及⑴視網膜血管瘤、腎細胞癌、嗜鉻細胞瘤或附睾囊腺瘤;或⑵任何一級親屬表現VHL病的損害;或⑶基因檢查結果陽性。一HB流行病學及病理HB多見於成年人,兒童期和老年人少見,男性較女性多見;囊性血管母細胞瘤多見於小腦半球,實質性血管母細胞瘤多位於腦幹、脊髓及小腦蚓部等中線位置。病理：起源於血管周圍的間葉細胞，大多數為囊性，囊壁可見血供豐富的實性壁結節。囊壁為神經膠質組成。少部分為完全實質性，血供極豐富。根據影像學表現，可分為3種類型大囊小結節、單純囊型、實質腫塊型二·臨床表現主要症狀取決於腫瘤所在部位,小腦腫瘤首發症狀大多為頭痛頭昏或行走不穩,腦幹腫瘤常表現為飲水嗆咳、吞咽困難或四肢麻木乏力,脊髓腫瘤因腫瘤位置不同表現為相應節段的感覺運動障礙或自發疼痛。三·診斷1.大囊小結節型HB：CT平掃囊性部分呈均質低密度影，壁結節呈等密度或稍高密度影。MR囊性部分呈長T1長T2信號，壁結節T1呈等或稍低信號、T2呈等或稍高信號。增強掃描後：結節在CT及MRI增強掃描時均有明顯強化，囊壁不強化或輕度強化(神經膠質纖維)，甚至明顯強化（實質腫瘤），瘤周水腫較輕，主要特徵；結節在CT及MRI增強掃描時均有明顯強化，囊壁不強化或輕度強化。平掃增強男性62歲，2.單純囊性HB：少見，可能壁結節非常小不能顯示，整個瘤體呈現一個囊性占位，所示MR增強掃描多方位觀察非常重要。單純囊型男性，48歲鑒別診斷須與囊性膠質瘤、蛛網膜囊腫、表皮樣囊腫及囊性轉移瘤鑒別:囊性膠質瘤：腫瘤一般邊界不清,囊壁厚薄不均,增強後囊壁亦可有強化,瘤結節較大、基底較寬、常伴鈣化、強化程度不如HB明顯;蛛網膜囊腫：為腦外占位,密度低,增強後無強化瘤結節;表皮樣囊腫：多位於橋小腦角區,密度低於腦脊液,增強後無強化瘤結節,囊壁通常不強化。囊性轉移瘤：多為中老年發病，多發，水腫重，有原發病史，增強掃描呈環形強化。3·實性腫塊型HB多數為圓形、類圓形CT平掃為等密度，內有小壞死區而呈等低混雜信號，MRI平掃T1加權呈等信號,中央有壞死者可呈等低混合信號,T2加權呈高信號,腫瘤周圍可見蚓狀流空的腫瘤供血動脈,瘤周無水腫帶。增強掃描:實質部分明顯強化;