热性惊厥完整版本.pptVIP

热性惊厥西安市儿童医院神经科王治静一，定义引起小儿发热并惊厥的原因很多，统一其标准十分重要。美国国家卫生研究院提出的定义是：热性惊厥是指年龄3个月至5岁之间发生的惊厥，伴有发热但无颅内感染等特定原因，凡是过去曾发生过无热惊厥者其伴有发热的惊厥应排除在热性惊厥之外。本病应与癫痫相鉴别，后者以反复发作的无热惊厥为特征。目前国内外文献把其发作相关的体温多数界定为38℃，1983年我国第一届小儿神经病学术会议上把其体温定为38.5℃。二，患病率本病发病率最低为受调查儿童的1％，最高为13％，平均在2％---5％之间。据Hauser统计，本病的患病率男性略高于女性，男性为4.2/1000，女性为3.6/1000。应知道本病的患病率有地区差异。三，临床表现体温：初次热惊常发生在体温骤然升高的12小时之内，一般体温在38～40℃之间，不典型病例其体温低于38℃。发作形式：一般呈全面性强直--阵挛发作，个别呈部分性发作或失张力性发作，全面性发作者常伴有短暂意识障碍但很快恢复。年龄：初发年龄最早在出生后1～2个月，部分为5～6个月。终止年龄，国外绝大多数停止于6岁，我国其年龄偏大，可到7～8岁或更大。次数：1～3次不等，个别可达7次或更多。临床检查无神经系统感染表现。三，临床表现（一）单纯性热性惊厥1，发病年龄6个月至6岁。2，体温骤然上升时很快出现惊。3，呈全面性强直发作或强直阵挛发作。4，持续时间较短，一般不超过5至10分钟。5，发作前及发作后神经系统检查正常，无惊厥后瘫痪或其他异常。6，热退1周后脑电图检查结果正常。7，若无高危因素，本型预后良好。三，临床表现（二）复杂性热性惊厥 1，发病年龄小于6个月或在6岁以上仍发病。2，起病时体温可不足38℃。3，发作形式有部分性发作表现，起病24小时内可复发1次或多次。4，惊厥时间较长，可达20至30分钟。5，发病前可能巳有中枢神经系统异常（如智力低下、脑损伤、脑发育不全等）。6，热退1周后脑电图仍有异常。以上特征在一个病例中不一定全都具备，但其主要诊断条件有：（1），24小时内多次复发。（2），发作持续大于15分钟。（3），发作形式呈部分性发作。三，临床表现（三）热性惊厥的不典型表现1，热性惊厥持续状态（1）定义，发作持续≥30分钟，或在30分钟内反复惊厥，其间意识不能恢复者。（2）热性惊厥持续状态可能导致脑损伤和后遗症，故应积极防治。（3）应注意与脑炎或脑膜炎相鉴别。三，临床表现2，热性惊厥伴发作后短暂肢体瘫痪（1）多见于复杂性热惊（2）持续时间短则1～2分钟，长者数小时，个别可达数天，平均为1～2小时。（3）肢体有的只累及单侧，有的可为双侧，部分可见面瘫。（4）脑电图于瘫痪肢体对侧的相应导联可出现棘慢波或尖慢波发放，但MRI、CT检查结果可以正常。（5）瘫痪持续时间长者应考虑有病前未发现的中枢神经系统结构异常。三，临床表现3，热性惊厥附加症（FS﹢）这是一个新提出的热性惊厥类型。（1）定义：Scheffer和Berkovic（1997）定义为：儿童6岁以后仍有热性惊厥，伴有或不伴有无热性全面性强直阵挛发作，且不是巳经认识的癫痫综合征者称为FS﹢。（2）1997年澳大利亚的Scheffer和Berkovic报道了一个家族中第6～8代67名成员中25名患有各种类型的癫痫，其中9名首先表现为热性惊厥，以后出现无热惊厥或在6岁后仍有热性惊厥，这部分患者被称为FS﹢，随访至平均11岁（6～25岁）发作停止，其余16名表现为FS﹢伴失神，FS﹢伴肌阵挛或失张力发作，称之为伴有热性惊厥附加症的全面性癫痫（GEFS﹢）。（目前都翻译为全面红癫痫伴热性惊厥附加症）。（3）目前认为FS﹢和GEFS﹢是同一基因的不同表现，其基因座位于染色体19q13.1或2q21-q33，该基因与电压依赖性钠通道β亚单位异常有关。（4）我国热性惊厥起病年龄有的偏大，病程中复发次数较多，最终发作停止年龄偏大，这些患儿是否就是FS﹢，有待于进一步研究。全面性癫痫伴热性惊厥附加症（GEFS+）近年来，国际多数学者建议不再把热性惊厥（FS）诊断为癫痫，但认定一种早期与一般FS有类似临床表现的儿童期常见癫痫综合症GEFS+。热性惊厥（FS）：6月—5岁发病，发作都伴有发热，直肠温度〉38℃，以前无无热惊厥史，