腺垂体功能减退症的诊疗.ppt

*腺垂体功能减退症垂体的解剖关系垂体位于中颅窝底蝶鞍内。大小：1.5x1.0x0.6cm重500-900mg上方通过垂体柄与下丘脑相连。两侧海绵窦有第III、IV、VI颅神经及颈内动脉穿行。前上方越过鞍隔为视交叉。鞍底为蝶窦顶。垂体由垂体上、下动脉及门静脉双重供血垂体前、后叶血供相对独立，后叶为动脉直接供血，前叶主要由门静脉系统供血垂体血供主要内分泌激素1．下丘脑下丘脑有神经分泌细胞。视上核细胞主要分泌血管升压素(ADH)，主要作用于肾小管，促进水的重吸收，具有抗利尿作用。室旁核细胞主要分泌催产素，主要作用是促进子宫收缩，有利于分娩，还促使哺乳期的乳腺泌乳。下丘脑促垂体区域的神经分泌细胞分泌促垂体激素。促垂体激素包括：①促甲状腺激素释放激素(TRH)②促肾上腺皮质激素释放激素(CRH)③促性腺激素释放激素(GnRH)④生长激素释放激素(GHRH)⑤生长激素抑制激素(GHIH，SS)⑥泌乳素释放因子(PRF)⑦泌乳素抑制因子(PIF)⑧黑色素细胞刺激素释放因子(MRF)⑨黑色素细胞刺激素抑制因子(MIF)2．垂体垂体分为腺垂体和神经垂体。促甲状腺激素(TSH)：靶腺为甲状腺。促肾上腺皮质激素(ACTH)：靶腺为肾上腺。促卵泡激素(FSH)和促黄体激素(LH)：靶腺为性腺(卵巢和睾丸)。生长激素(GH)：促进生长。泌乳素(PRL)：促进乳腺合成并分泌乳汁。黑色素细胞刺激素(MSH)：使皮肤色素加深。神经垂体是血管升压素和催产素的贮藏和释放处。3．甲状腺甲状腺滤泡细胞分泌甲状腺激素，包括甲状腺素(T4)和三碘甲腺原氨酸(T3)。4.肾上腺肾上腺分为皮质和髓质两部分。肾上腺皮质受垂体ACTH的兴奋，分泌多种类固醇激素：醛固酮的作用为潴钠排钾，参与水和电解质平衡的调节；皮质醇具有促进糖原异生等多方面的生理作用；性激素主要为雄激素作用。肾上腺髓质受胆碱能神经纤维的兴奋，释放儿茶酚胺，主要有肾上腺素和去甲肾上腺素。肾上腺素主要作用于α、β受体，兴奋心肌，舒张支气管平滑肌，促进糖原分解等。去甲肾上腺素主要作用于α受体，有强烈收缩血管作用。5．性腺男性的睾丸有两种功能，曲精细管产生精子，主要受垂体FSH的调节，间质细胞分泌雄激素(睾酮)，主要受垂体LH的调节，睾酮的作用是促进男性性腺发育、维持男性第二性征和促进蛋白质合成。女性的卵巢也有两种功能，周期性排卵和分泌雌激素和黄体酮，均受垂体促性腺激素的调节，雌激素促进女性性腺发育、维持女性第二性征，在雌激素和黄体酮的作用下，维持正常的月经周期。概述腺垂体功能减退症(hypopituitarism)指腺垂体激素分泌减少。Simmond病、Sheehan综合征可以是单个激素减少、缺乏常常多种激素同时缺乏可原发于垂体病变，或继发于下丘脑病变表现为甲状腺、肾上腺、性腺等功能减退和(或)鞍区占位性病变补充所缺乏的激素后症状可迅速缓解病因和发病机制一、先天遗传性基因遗传缺陷转录因子突变激素基因突变二、垂体瘤为成人最常见原因腺瘤分为功能性和无功能性腺瘤增大可压迫正常垂体组织颅咽管瘤可压迫邻近神经血管组织，导致生长迟缓、视力减退、视野缺损、尿崩症等三、下丘脑病变如肿瘤、炎症、浸润性病变、肉芽肿等直接破坏下丘脑神经分泌细胞，使释放激素分泌减少腺垂体各种促靶腺激素、生长激素和泌乳素等分泌减少四、垂体缺血性坏死妊娠期腺垂体增生肥大，血供丰富因前置胎盘、胎盘早期剥离、胎盘滞留、子宫收缩无力等引起大出血、休克、血栓形成腺垂体大部缺血坏死和纤维化，临床称为希恩(Sheehan)综合征最典型、最严重糖尿病性微血管病变也可引起垂体缺血性梗死（Houssay现象）五、蝶鞍区手术、放疗和创伤垂体瘤切除损伤正常垂体组织，术后放疗更加重垂体损伤严重头部损伤可引起颅底骨折、损毁垂体柄和垂体门静脉血液供应鼻咽癌放疗也可损坏下丘脑和垂体，引起垂体功能减退六、感染和炎症病毒、细菌、真菌感染引起脑炎、脑膜炎、流行性出血热、结核、梅毒或疟疾等，损伤下丘脑和垂体七、糖皮质激素长期治疗可抑制下丘脑CRH-垂体ACTH，突然停用糖皮质激素后出现医源性腺垂体功能减退表现为肾上腺皮质功能减退八、垂体卒中可见于垂体瘤内突然出血、瘤体突然增大，压迫正常垂体组织和邻近神经组织，呈现急症危象九、其他自身免疫性垂体炎空泡蝶鞍：因鞍隔缺损，蛛网膜下