【胸部】肺癌性淋巴管炎课件.pptxVIP

肺癌性淋巴管炎;肺癌性淋巴管炎（pulmonarylymphangiticcarcinomatosis,PLC）為腫瘤細胞沿肺淋巴管播散並在淋巴管內彌漫生長的一種間質性肺疾病。是一種特殊形式的肺轉移瘤，多見於肺癌、乳腺癌、胃癌、胰腺癌等的肺內轉移。;肺淋巴管位於肺間質內，它是由支撐肺的呈網狀分布的纖維結締組織構成。肺間質包括中軸間質和周圍間質，中軸間質由近肺門的支氣管血管周圍間質、小葉中央間質及小葉內間質構成。周圍間質包括小葉間隔和胸膜下間質。

判斷肺間質增厚的標準：小葉間隔和髒層胸膜的厚度大於1mm即為增厚。

;病理與臨床

腫瘤細胞沿肺淋巴管播散並在淋巴管內彌漫生長，表現為淋巴管高度擴張，肺內淤積單個或成團的腫瘤栓子，伴不同程度的水腫、纖維化和炎性細胞浸潤，

本病預後不良，多數患者生存期不足半年，通常表現為難治性呼吸困難、乾咳，臨床診斷困難，特別是在未知惡性腫瘤病史是更加困難。預後很差，臨床上易於與其它肺間質疾病相混淆。

;PLC的發病機制

目前存在兩種觀點：

①癌細胞先經血行播散，然後侵入淋巴管並在其內彌漫生長。

②肺門或縱隔淋巴結受累，淋巴管梗阻，淋巴管擴張，腫瘤細胞隨逆流液轉移到肺外周。

;診斷PLC有價值的CT徵象：

①PLC的分佈特點：主要分佈於右肺或以右肺分佈為主。

②肺紋理增多、增粗為PLC最常見的徵象。增多增粗的肺紋理為非對稱分佈，並呈結節狀或鋸齒樣改變。病變一般呈局限性，僅累及部分肺葉，甚至僅見於少數幾個支氣管及其分支，與正常肺野對比鮮明，即使雙肺彌漫受累，其分佈也不均勻。

;③小葉間隔結節狀增厚而小葉結構形態正常是PLC較為特徵的HRCT表現。可伴有氣道的改變、胸內淋巴結增大、胸腔積液和隨機分佈結節。

④常伴有胸膜增厚。

⑤淋巴結腫大無特異性，但腫大明顯甚至融合壞死時則高度提示腫瘤轉移

;;;;鑒別診斷

①結節病：是一種原因不明的多系統非乾酪性肉芽腫疾病。小葉間隔增厚較為少見，結節多見，肺內可伴有小條索影，結節病一般雙側肺門對稱性淋巴結腫大，無融合壞死。

②煤工塵肺：引起小葉間隔增厚較少見，一般以肺內結節為主，結節密度較高，有融合傾向，同時伴有肺結構扭曲、條索影、纖維斑塊等肺纖維化的證據。

③間質性肺水腫：引起的小葉間隔增厚及肺紋理增粗均邊緣光滑，無結節樣改變，無肺內小結節及胸膜增厚，同時臨床上一般具有明確病因，經治療後可在短期內恢復。

;預後

癌性淋巴管炎常常提示患者預後較差。診斷PLC後的生存期為10?30個月，平均13個月，5年存活率極低。