第四章补体系统教学课件.ppt

第四章补体系统第一节概述补体系统(complementsystem)是人或动物血清、组织液和细胞表面的一组与免疫功能有关、不耐热、经活化后具有酶活性的蛋白质，由30余种血清蛋白和膜结合蛋白所组成。一、补体系统的组成（一）补体系统的固有成分1.经典途径的C1、C4、C22.旁路途径的B因子、D因子、P因子3.MBL途径的MBL、MASP4.三条途径的共同末端通路的成分：C3、C5、C6、C7、C8和C9（二）补体激活的调节蛋白促进或抑制因子（三）补体受体（CR）二、补体的理化性质1.性质不稳定：56°C30分钟灭活，强酸、强碱、蛋白酶、紫外线照射使其灭活。2.正常血清含量相对稳定：C3含量最高，补体含量不因免疫而增加。3.大多数属于β球蛋白。4.正常血清中以无活性状态存在，被激活后才具有酶的活性。5.合成部位：肝细胞、巨噬细胞三、补体系统的命名*Cn：活化后具有酶活性成分或复合物*裂解片段：1.Cna小片段，游离，具有生物学活性2.Cnb大片段，结合在胞膜上*iC3b灭活片段第二节补体系统的激活补体系统的激活是一种级联反应，按严格顺序逐个激活。一、经典激活途径按C1、C4、C2、C3、C5~C9顺序逐个激活。形成膜攻击复合体（C5b6789）二、旁路激活途径三、MBL（mannan-bindinglectin）途径(甘露聚糖结合凝集素途径)经典途径旁路途径MBL途径Ag-Ab复合物病原体表面MBL与病原体（IgG,IgM）甘露糖结合↓↓↓C1q,C1r,C1sC3MBL,MASp-1,2C4,C2B、D因子C4,C2↓↓↓C3转化酶C3转化酶C3转化酶(C4b2b)(C3bBbP)(C4b2b)↘↓↙↘↓↙C3↓C3b↓末端共同通路形成膜攻击复合体（C5b6789）四、补体三条激活途径的比较（一）相同点1.均为级联反应，各补体成分按严格顺序逐个激活2.裂解为a和b片段3.有共同的末端效应成分，形成膜攻击复合体（C5b6789）4.有共同的调节因子（二）不同点表补体三条激活途径的比较经典途径旁路途径MBL途径主要激活Ag-Ab复合物某些细菌、细菌甘露聚物质（IgG、IgM）真菌糖残基,MBL起始分子C1q