【头颈】颅脑先天性畸形的影像表现课件.pptVIP

病理：無腦回畸形發生在妊賑8-14週期間,通常先移行神經元形成深部皮質,而淺表的皮質是後來移行的神經元所形成.如果後者不能穿越先期移行的神經元,就形成無腦回或巨腦回畸形.臨床表現;預後不良,嚴重智力障礙,癲癇,肌張力低和顱面畸形分1-3型.1型:無腦回合並小頭畸形.2型:平滑腦合併腦積水頭大畸形.3型:孤立性無腦回畸形,有腦小畸形.無腦回畸形和巨腦回畸形影像表現無腦回畸形典型表現為腦白質區域減少,腦皮質明顯增厚,皮質內無腦溝,腦回形成(光滑腦).MRI可見伴腦積水，灰質移位，胼胝體發育異常，Dandy-Walker畸形等其他顱內畸形,是診斷本病最佳影像學方法．巨腦回畸形是指病變較輕時，有少量淺腦溝存在，且腦溝間距增大，腦溝間形成寬而扁平腦回，多位於大腦半球前部，而後半部仍為無腦回徵象．無腦回畸形

巨腦回畸形CT徵象

灰質移位是指神經元在異常部位聚集，是神經元在放射狀移行過程中終止．移位的灰質結節在室管膜下到皮質下均可發生，可孤立存在，也可與其他畸形並存．病理和臨床根據異位灰質分佈形態和位置分為３型：１型為結節型，異位灰質呈結節狀分佈於腦室旁，並突入腦室內．２型為扳層型，異位灰質不規則地分佈於白質內．３型為帶狀型，異位灰質呈帶狀分佈於白質內，或皮質內，也稱“雙層皮質”．灰質異位[影像表現] 異位灰質密度、信號與皮質相同，強化

程度同皮質、無占位與水腫 灰質異位灰質異位腦裂畸形本病因神經元移行早期階段發生基質形成障礙或成神經細胞未移行，導致部分腦組織完全不發育，形成貫穿於一側大腦的腦裂．病理和臨床典型病理表現為大腦皮質沿裂隙折入，深部室管膜與表面軟腦膜相融合形成軟腦膜室管膜縫（P-E縫），可單側或雙側發生．根據裂隙形態分為開放型和融合型．開放型是指內折皮質分離，裂隙間形成腔隙與腦室相溝通．融合型指裂隙兩側皮質靠近，裂隙呈閉合狀態．腦裂畸形的裂缺形成在局部胚芽基質缺損部位，其後隨著大腦皮質發育和皮質被包埋的結果而形成裂缺 中央前、後回附近表面延伸至室管膜下裂隙 周圍皮質不規則增厚 側腦室峰狀突起 P-E縫影像表現開放型腦裂畸形並灰質異位雙側開放性腦裂畸形

破壞性病變積水性無腦畸形腦穿通畸形囊腫[病因]胚胎頸內動脈未發育或不良，大腦前、中動脈供血區的額、顳、頂葉腦組織破壞，形成囊性結構[病理] 腦實質為巨大囊性結構代替[影像表現] 一側或兩側額顳頂葉腦質部分或完全缺如由液體替代；基底節、丘腦、枕葉存在；幕下正常；大腦鐮存在積水性無腦畸形積水性無腦畸形腦脊液在腦外異常的局限性積聚。[病因] 原發性：蛛網膜先天發育異常所致。 繼發性：多由外傷、感染、手術等原因所致。[病理] 原發性與蛛網蟆下腔不相通。好發於側裂池。繼發性多與蛛網膜下腔相通，多見於鞍上池、枕大池。[臨床] 無或癲癇、顱神經、顱骨受壓症狀、體症。蛛網膜囊腫**********顱腦先天性畸形的影像表現

概述顱腦先天性畸形包括胎兒期或出生後神經組織或器官形成、成熟異常；出生時損傷及發育成長中產生的異常。表現為器官形成障礙、組織發生障礙、細胞或分子水準功能異。顱腦先天性畸形分類顱腦先天畸形器官形成障礙組織發生障礙細胞發生障礙神經管閉合畸形憩室形成畸形神經皮膚綜合征結節硬化斯-威氏綜合征神經纖維瘤病顱裂腦膜(腦)膨出先天性皮毛竇神經管閉合不全胼胝體發育異常胼胝體脂肪瘤阿-齊氏畸形丹-瓦氏畸形無腦回畸形巨腦回畸形多小腦回畸形腦裂畸形灰質異位腦小畸形腦大畸形血管性病變視-隔發育不良前腦無裂畸形神經元移行異常軸索營養不良氨基酸尿症粘多糖沉積病脂質沉積病體積異常破壞性病變積水性無腦畸形腦穿通畸形囊腫先天性代謝性異常先天性腫瘤腦白質營養不良神經元變性神經管閉合障礙神經管閉合不全顱裂腦膜（腦）彭出皮毛竇胼胝體發育異常顱內脂肪瘤Dandy-walker綜合症阿-齊氏畸形腦膜膨出和腦膜腦膨出顱內結構經顱骨缺損疝出顱外腦膜膨出：膨出囊由軟腦膜和蛛網蟆組成，囊內充滿腦脊液，不含腦組織。腦膜腦膨出：膨出囊內含腦組織、軟腦膜和蛛網蟆，有時尚包含部分擴張的腦室。[臨床]顱蓋組膨出軟組織腫塊 顱底組眶、鼻、咽腫塊腦膜膨出和腦膜腦膨出[影像表現] CT： 顱骨缺損，腦脊液密度膨出疝囊；軟組織密度疝囊 MR： 腦脊液信號或腦組織信號疝囊；可伴有腦室牽拉、變形、擴張