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第十章;淋巴瘤(lymphoma)

?起源于淋巴结和淋巴组织的免疫系统恶性肿瘤

?发生大多与免疫应答过程中淋巴细胞增殖分化产生的某种免疫细胞恶变有关

?淋巴瘤可发生在身体任何部位;无痛性进行性淋巴结肿大和局部肿块为其特征性临床表现;临床表现多样性

?淋巴瘤发病逐年增多趋势,我国总发病率男1.39/10万、女性0.84/10万,20~40岁多见

?按病理组织改变分霍奇金淋巴瘤(Hodgkinlymphoma,HL)和非霍奇金淋巴瘤(NHL);病因和发病机制;病因和发病机制;病因和发病机制;病因和发病机制;病理和分型;;;病理和分型;HL国内以混合细胞型最常见，结节硬化型次之，其他各型较少见。

各型并非固定不变，2/3的淋巴细胞为主型可向其他各型转化，但结节硬化型较固定

HL的组织分型与预后密切相关;病理和分型;IWF依据HE染色的形态学特征将NHL分10个型，因与当时的疗效及预后有一定符合，被各国学者认同和采用。但是IWF未能反映淋巴瘤细胞免疫表型，也未能将近年来运用单抗、细胞遗传学及基因探针等新技术发现的新病种包括在内。

因此，1994年提出了欧美淋巴瘤分型修订方案(REAL分型)

在REAL分型基础上,2000年WHO提出了淋巴组织肿瘤分型方案;病理和分型;淋巴组织肿瘤WHO(2000)分型(1)

霍奇金淋巴瘤

?结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤(NLPHL)

?典型霍奇金淋巴瘤

结节硬化型霍奇金淋巴瘤,1和2级(NSHL)?

富于淋巴细胞典型霍奇金淋巴瘤(LPHL)

混合细胞型霍奇金淋巴瘤(MCHL)?

淋巴细胞消减型霍奇金淋巴瘤(LDHL)

?常见类型;淋巴组织肿瘤WHO(2000)分型(2)

B细胞肿瘤

?原始B细胞肿瘤

B-原淋巴细胞白血病/淋巴瘤(B-ALL/LBL)?

?成熟(外周)B细胞肿瘤

B-慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤(B-CLL/SLL)?

B-幼淋巴细胞白血病(B-PLL)

B-淋巴浆细胞白血病(LPL)

脾边缘区B细胞淋巴瘤±绒毛状淋巴细胞(SMZL)

毛细胞白血病(HCL)

淋巴结边缘区B细胞淋巴瘤±单核细胞样B细胞(MZL)

浆细胞骨髓瘤/浆细胞样淋巴瘤(PCM/PCL)?

黏膜相关性淋巴样组织结外边缘区B细胞淋巴瘤(MALT-MZL)?

滤泡性淋巴瘤(FL)

套细胞淋巴瘤(MCL)?

弥漫性大B细胞淋巴瘤(DLBCL)?

Burkitt淋巴瘤(BL)?

;淋巴组织肿瘤WHO(2000)分型(3)

T细胞和NK细胞肿瘤

?原始T细胞肿瘤

原始T淋巴细胞白血病/淋巴瘤(T-ALL/LBL)?

?成熟(外周)T细胞肿瘤

T-幼淋巴细胞白血病(T-PLL)

T-大颗粒淋巴细胞白血病(T-LGL)

侵袭性NK细胞白血病(ANKCL)

结外NK/T细胞淋巴瘤,鼻型(NK/TCL)

肠病型T细胞淋巴瘤(ITCL)

肝脾γδT细胞淋巴瘤

皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤

蕈样肉芽肿?/Sézary综合症(MF/SS)

间变性大细胞淋巴瘤(ALCL)T和裸细胞,原发性皮肤型

周围性T细胞淋巴瘤,无其他特征(PTCL)?

血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤(AITCL)?

间变性大细胞淋巴瘤(ALCL)T和裸细胞,原发性全身型?;WHO(2000)分型方案中较常见淋巴瘤亚型:

(一)边缘区淋巴瘤(marginalzonelymphoma,MZL)

?发生于淋巴滤泡及滤泡外套之间的B细胞淋巴瘤,CD5+,