儿童原发中枢神经系统生殖细胞肿瘤多学科诊疗专家共识.pdfVIP

ChinaPediatrBlood·281·

中I$1JJ,JL血液与肿瘤杂志2018年12月第23卷第6期JCancer，December2018，Vol23，No．6

DOI：10．3969／j．issn．1673-5323．2018．06．001·专家共识·

儿童原发中枢神经系统生殖细胞肿瘤

多学科诊疗专家共识

中国抗癌协会小儿肿瘤专业委员会

1背景原发中枢神经系统生殖细胞肿瘤(central顶盖区引起眼球活动障碍，两眼上视障碍，瞳孔光反

nervouscell

systemgermtumors，CNSGCTs)约占所射障碍。肿瘤压迫下丘及内侧膝状体而出现双侧耳

有颅内肿瘤的2％～3％。好发于年轻人群，70％发呜及听力减退。肿瘤向后下发展可影响小脑上脚和

生在10—24岁。在西方国家，CNSGCTs占所有儿上蚓部，出现躯干性共济失调，表现为辨距不良、共

童颅内肿瘤的0．4％～3．4％，而在日本及亚洲地区济失调、肌张力降低和意向性震颤及眼球震颤。肿

CNS

GCTs占所有儿童颅内肿瘤的11％，明显高于瘤影响丘脑下部引起尿崩症(视上核受损)、嗜睡、

西方国家。肥胖等。(3)内分泌症状：表现为性征发育紊乱，多

原发CNS

GCTs是化疗和放疗敏感肿瘤。目前数为性早熟(多见于男孩的松果体区生殖细胞瘤)，

国际上治疗儿童CNSGCTs均采用化疗联合放疗±少数亦有性征发育停滞或不发育。

手术等综合治疗手段。纯生殖细胞瘤生存率大于影像学表现：(1)CT检查可确定病变部位和大

90％，非生殖细胞瘤性生殖细胞肿瘤(NGGCTs)生小，明确钙化、囊变或出血以及脑积水程度，判断病

存率达70％。放疗是CNSGCTs综合治疗的重要组变累及区域如侧脑室、室管膜下或鞍上，但cT不能

成部分，但放疗对于儿童患者远期副作用值得关注，定性病变。(2)MRI检查能更清楚地显示病灶位

尤其在年龄较小的儿童。长期生存的患者可有智力置、与邻近结构的关系、脑脊液循环通畅情况以及大

下降、生长发育迟缓、内分泌功能紊乱和不孕不育等脑大静脉系统解剖结构。生殖细胞瘤在T1加权图

后遗症。目前美国儿童肿瘤研究组(COG)对局限

像上为低信号或等信号，质子加权图像上信号强度

期儿童中枢生殖细胞肿瘤进行基于化疗疗效调整放略有加强，而在T2加权图像上大多数为等信号或低

疗强度的临床研究，以期保证疗效基础上降低放疗信号。在增强MRI上生殖细胞瘤可均匀强化。其

的远期副作用。他NGGCTs如绒毛膜上皮癌和胚胎癌因瘤中常有出

为了进一步改善儿童CNSGCTs的疗效，需要血，故MRI信号强度可多变或呈混杂信号。畸胎瘤

在原有规范治疗基础上与时俱进。多学科合作的综为多房、信号不均，病灶内可见囊变和钙化。MRI

合治疗是达到良好的临床结果前提，而规范化治疗能发现生殖细胞瘤的远处播散病灶，且比CT检查

则是基本保障。为此，中国抗癌协会小儿肿瘤专业敏感，目前增强MRI已作为判断有无远处播散转移

委员会参考和借鉴国外相关临床研究结果和经验，的首选手段。值得注意的是由于正常松果体缺乏血

对儿童原发CNSGCTs制定多学科诊疗的专家共脑屏障，能被造影剂强化，因此强化松果体结构不一

识。希望有助于规范诊断和治疗，进一步提高儿童定为异常表现，而且MRI显示钙化不如CT敏感。

原发CNSGCTs的生存率。3病理诊断病理主要分为两大类型：

2临床表现生殖细胞肿瘤可发生在脑内的各个3．1

部位，通常发生在脑中轴线附近，大多数长在松果体瘤或纯生殖细胞瘤，相当于颅外睾丸精