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多发性肌炎和皮肌炎诊断及治疗指南
中华医学会风湿病学分会
1概述
特发性炎性肌病(idiopathicinflamatorymyopathies,IIM)是一组以四肢
近端肌肉受累为突出表现的异质性疾病。其中以多发性肌炎(polymyositis,PM)
和皮肌炎(dermatomyositis,DM)最为常见。我国PM/DM的发病率尚不十分清楚,
国外报告的发病率约为(0.6~1)/万,女性多于男性,DM比PM更多见。
2临床表现
2.1症状和体征
PM主要见于成人,儿童罕见。DM可见于成人和儿童。PM/DM常呈亚急性起病。
在数周至数月内出现对称性的四肢近端肌肉无力,仅少数患者(特别是DM)可急性
起病。PM/DM常伴有全身性的表现,如乏力、厌食、体质量下降和发热等。
2.1.1骨骼肌受累的表现
对称性四肢近端肌无力是PM/DM的特征性表现。约50%的患者可同时伴有肌痛
或肌压痛。上肢近端肌肉受累时,可出现抬臂困难,不能梳头和穿衣。下肢近端
肌受累时,常表现为上楼梯和下台阶困难,蹲下或从座椅上站起困难。PM/DM患
者远端肌无力不常见。但在整个病程中患者可有不同程度的远端肌无力表现。随
着病程的延长,可出现肌萎缩。约一半的患者有颈屈肌无力,表现为平卧时抬头
困难,头常呈后仰。眼轮匝肌和面肌受累罕见,这有助于与重症肌无力鉴别。
2.1.2皮肤受累的表现
DM除了肌肉受累外,还有特征性的皮肤受累表现。皮肤病变可出现在肌肉受累
之前,也可与肌炎同时或在肌炎之后出现。DM常见的皮肤病变包括:①眶周皮疹
(heliotroperash):这是DM特征性的皮肤损害,发生率约为60%~80%。表现为
上眼睑或眶周的水肿性紫红色皮疹,可为一侧或双侧,光照加重。这种皮疹还可
出现在两颊部、鼻梁、颈部、前胸V形区和肩背部(称为披肩征)。②Gottron征:
出现在关节的伸面,特别是掌指关节、指间关节或肘关节伸面的红色或紫红色斑
丘疹,边缘不整或融合成片,常伴有皮肤萎缩、毛细血管扩张和色素沉着或减退,
偶有皮肤破溃,发生率约80%。此类皮损亦可出现在膝关节伸面及内踝等处,表
面常覆有鳞屑或有局部水肿。这是DM另一特征性的皮肤损害。③甲周病变:甲根
皱襞处可见毛细血管扩张性红斑或瘀点,甲皱及甲床有不规则增厚,局部出现色
素沉着或色素脱失。④“技工手”:在手指的掌面和侧面皮肤过多角化、裂纹及粗
糙,类似于长期从事手工作业的技术工人手,故名“技工手”。还可出现足跟部的
皮肤表皮增厚,粗糙和过度角化。此类患者常常血清抗Mi-2抗体阳性。⑤其他皮
肤黏膜改变:皮肤血管炎和脂膜炎也是DM较常见的皮肤损害;另外还可有手指的
雷诺现象、手指溃疡及口腔黏膜红斑。部分患者还可出现肌肉硬结、皮下小结或
皮下钙化等改变。
2.1.3皮肤和骨骼肌外受累的表现
2.1.3.1肺部受累:间质性肺炎、肺纤维化、胸膜炎是PM/DM最常见的肺部表现,
可在病程中的任何时候出现。表现为胸闷、气短、咳嗽、咯痰、呼吸困难和紫绀
等。少数患者有少量胸腔积液,大量胸腔积液少见,喉部肌肉无力可造成发音困
难和声哑等。膈肌受累时可表现为呼吸表浅、呼吸困难或引起急性呼吸功能不全。
肺部受累是影响PM/DM预后的重要因素之一。
2.1.3.2消化道受累:PM/DM累及咽、食管上端横纹肌较常见,表现为吞咽困难,
饮水发生呛咳、液体从鼻孔流出。食管下段和小肠蠕动减弱与扩张可引起反酸、
食管炎、咽下困难、上腹胀痛和吸收障碍等,这些症状同硬皮病的消化道受累相
似。
2.1.3.3心脏受累:PM/DM心脏受累的发生率为6%~75%,但有明显临床症状
者较少见,最常见的表现是心律不齐和传导阻滞。较少见的严重表现是充血性心
力衰竭和心包填塞,这也是患者死亡的重要原因之一。
2.1.3.4肾脏受累:少数PM/DM可有肾脏受累的表现,如蛋白尿、血尿、管型尿。
罕见的暴发型PM可表现为横纹肌溶解、肌红蛋白尿及肾功能衰竭。
2.1.3.5关节表现:部分PM/DM可出现关节痛或关节炎表现,通常见于疾病的早
期,可表现为RA样关节症状.但一般较轻。重叠综合征者关节症状较多见。儿童
DM关节症状也相对较多见。
2.2辅助检查
2.2.1一般检查
患者可有轻度贫血、白细胞增多。约
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