【精编】神经病学-脊髓疾病课件.pptVIP

脊髓外形呈梭形膨大或萎缩变细基本病变是空洞形成和胶质增生第四节脊髓空洞症病理越努力越幸运根据Barnett的分型，分为四型：1.脊髓空洞伴第四脑室正中孔堵塞和中央管扩大2.特发性脊髓空洞症3.继发性脊髓空洞症4.单纯性脊髓积水或伴脑积水第四节脊髓空洞症临床表现越努力越幸运发病年龄多在20~30岁，男女之比约为3：1隐匿起病，进展缓慢，病程数月至40年不等因空洞大小和累及脊髓的位置不同，临床表现各异第四节脊髓空洞症临床表现越努力越幸运1.感觉障碍:节段性分离性感觉障碍，典型呈短上衣样分布；受损区域痛温觉丧失，而触觉及深感觉相对正常第四节脊髓空洞症临床表现2.运动障碍：前角细胞受累出现相应节段支配区域肌无力、肌萎缩、肌束颤动、肌张力减低、腱反射减退或缺失越努力越幸运3.神经营养性障碍及其他症状：皮肤营养障碍表现皮肤增厚、过度角化，皮肤及手指苍白，受伤后难以愈合，Morvan征；晚期可有神经源性膀胱和小便失禁；关节痛觉缺失可引起关节磨损、萎缩、畸形、关节肿大、活动度增加，运动时有明显骨摩擦音而无疼痛感，称为夏科关节（Charcotjoint），是本病特征之一第四节脊髓空洞症临床表现越努力越幸运三叉神经脊束核受损可出现面部痛温觉减退或缺失，呈洋葱皮样分布，由外侧向鼻唇部发展面神经核受损可出现周围性面瘫疑核受损可出现吞咽困难、饮水呛咳等球麻痹症状舌下神经核受损可出现伸舌偏向患侧，同侧舌肌萎缩及肌束颤动前庭小脑传导束受损，可表现为眩晕、恶心、眼球震颤、平衡障碍及步态不稳当空洞累及延髓时：第四节脊髓空洞症临床表现越努力越幸运（六）脊膜刺激症状硬膜外病变所致脊柱局部自发痛，叩痛，颈抗，直腿抬高试验阳性第二节脊髓压迫症第二节脊髓压迫症临床表现越努力越幸运1.脑脊液（csf）检查对脊髓压迫症的诊断有重要意义蛋白增高，细胞数正常，表现为蛋白-细胞分离Froin征(弗洛因综合征):脑脊液黄色，蛋白＞10g/L，流出后自动凝结第二节脊髓压迫症辅助检查越努力越幸运髓外硬膜内肿瘤，蛋白增高明显硬膜外，髓内肿瘤，蛋白轻度增高椎管通畅试验（压颈试验）：①压颈后压力↑较快，解除压力↓较慢②压颈后压力↑慢，解除压力↓更慢以上两种情况均提示不完全梗阻第二节脊髓压迫症辅助检查越努力越幸运2.影像学检查（1）脊柱X线平片可发现脊柱骨折、脱位、错位、结核、骨质破坏及椎管狭窄；椎弓根变形或间距增宽、椎间孔扩大、椎体后缘凹陷或骨质破坏等提示转移癌（2）CT、MRI：可显示脊髓受压，MRI能清晰显示椎管内病变的性质、部位和边界等第二节脊髓压迫症辅助检查越努力越幸运图14-6MRI显示髓外硬膜下肿物压迫颈髓A.T1加权像B.T2加权像第二节脊髓压迫症辅助检查越努力越幸运（3）椎管造影——显示椎管梗阻界面完全梗阻顺行（下行）造影梗阻平面上界逆行（上行）造影梗阻平面下界（4）核素扫描：应用99mTc，或131I（碘化钠）10mCi，经腰池穿刺注入，半小时后作脊髓全长扫描能较准确判断阻塞部位第二节脊髓压迫症辅助检查越努力越幸运图14-7髓外肿物压迫胸髓越努力越幸运图14-8髓外硬膜下肿瘤压迫高颈髓越努力越幸运1.诊断首先明确脊髓损害为压迫性或非压迫性再确定脊髓受压部位及平面，进而分析压迫是位于髓内、髓外硬膜内还是硬膜外以及压迫的程度最后确定压迫性病变的病因及性质第二节脊髓压迫症诊断及鉴别诊断越努力越幸运（1）纵向定位早期节段性症状如神经根痛、感觉减退区、腱反射改变和肌萎缩、棘突压痛及叩击痛，尤以感觉平面最具有定位意义，MRI或者脊髓造影可准确定位（2）横位诊断区分髓内，髓外硬膜内，髓外硬膜外第二节脊髓压迫症诊断及鉴别诊断越努力越幸运髓内\髓外硬膜内\髓外硬膜外病变鉴别髓内病变髓外硬膜内病变硬膜外病变早期症状多为双侧自一侧,很快进展为双侧多从一