血液的生物化学.ppt

成熟红细胞的脂类几乎都存在于细胞膜。成熟红细胞已不能从头合成脂肪酸，但膜脂的不断更新却是红细胞生存的必要条件。红细胞通过主动参入和被动交换不断地与血浆进行脂质交换，维持其正常的脂类组成、结构和功能。（二）脂代谢第31页,共43页，星期六，2024年，5月（三）血红蛋白的合成与调节珠蛋白，血红素(heme)血红素的合成珠蛋白的合成血红蛋白的合成血红蛋白的组成:血红蛋白的合成包括:第32页,共43页，星期六，2024年，5月1.血红素的生物合成合成的组织和亚细胞定位：参与血红蛋白组成的血红素主要在骨髓的幼红细胞和网织红细胞中合成。合成原料：甘氨酸、琥珀酰CoA、Fe2+合成的起始和终末阶段均在线粒体内进行，而中间阶段在胞浆内进行。合成部位：第33页,共43页，星期六，2024年，5月血红素合成过程：①?-氨基-?-酮戊酸(?-aminolevulinicacid,ALA)的合成：+HSCoA+CO2ALA合酶（磷酸吡哆醛）第34页,共43页，星期六，2024年，5月反应部位在线粒体内；催化此反应的酶是ALA合酶(ALAsynthase)，其辅酶是磷酸吡哆醛。此酶是血红素合成的限速酶，受血红素的反馈调节。ALA生成后从线粒体进入胞液。第35页,共43页，星期六，2024年，5月胆色素原(prophobilinogen，PBG)的生成：ALA脱水酶2H2O在ALA脱水酶(ALAdehydrase)催化下，二分子ALA脱水缩合生成一分子PBG。第36页,共43页，星期六，2024年，5月③尿卟啉原与粪卟啉原的生成：4x胆色素原线状四吡咯尿卟啉原Ⅲ粪卟啉原Ⅲ尿卟啉原Ⅰ同合酶尿卟啉原Ⅲ同合酶尿卟啉原Ⅲ脱羧酶反应部位：胞液反应生成的粪卟啉原Ⅲ再进入线粒体。第37页,共43页，星期六，2024年，5月④血红素的生成：反应部位：线粒体粪卟啉原Ⅲ原卟啉原Ⅸ原卟啉Ⅸ血红素粪卟啉原Ⅲ氧化脱羧酶亚铁螯合酶原卟啉原Ⅸ氧化酶第38页,共43页，星期六，2024年，5月第39页,共43页，星期六，2024年，5月①合成的主要部位是骨髓和肝脏，但成熟红细胞不能合成；②合成的原料简单：琥珀酰CoA、甘氨酸Fe2+等小分子物质；③合成过程的起始与最终过程在线粒体，中间过程在胞液。血红素合成的特点：第40页,共43页，星期六，2024年，5月是血红素合成的限速酶；受血红素反馈抑制；高铁血红素强烈抑制；某些固醇类激素可诱导其生成。血红素合成的调节：①ALA合酶：第41页,共43页，星期六，2024年，5月与膜受体结合，加速有核红细胞的成熟以及血红素和的合成促使原始红细胞的繁殖和分化。可被血红素、重金属等抑制，亚铁螯合酶还需要还原剂(如谷胱甘肽)。②ALA脱水酶与亚铁螯合酶：③促红细胞生成素(erythropoietin,EPO)：第42页,共43页，星期六，2024年，5月高铁血红素eIF-2激酶（无活性）eIF-2（有活性）eIF-2—（无活性）P+－ATPADPATPADP+高铁血红素对起始因子2的调节：eIF-2激酶—（有活性）PcAMPPKAPKA第43页,共43页，星期六，2024年，5月*哟由目录关于血液的生物化学正常人体的血液总量约占体重的8%。血液由液态的血浆与混悬在其中的红细胞、白细胞和血小板组成。正常人血液的含水量约为77%～81%，比重为1.050～1.060，它主要取决于血液内的血细胞数和蛋白质的浓度。血液的固体成分可分为无机物和有机物两大类。无机物：以电解质为主；有机物：蛋白质、非蛋白质类含氮化合物、糖类和脂类等。第2页,共43页，星期六，2024年，5月血浆蛋白血细胞的代谢本章讲述内容：第3页,共43页，星期六，2024年，5月第一节血浆蛋白是维持体内代谢的重要物质PlasmaProteinsareImportantforMaintainingtheMetabolisminvivo第4页,共43页，星期六，2024年，5月一、血浆蛋白的分类与性质血浆蛋白是指血浆含有的蛋白质，是血浆中的主要的固体成分。血浆蛋白总浓度：70～75g/L。通常按来源、分离方法和生理功能将血浆蛋白质分类。分离蛋白质的常用方法包括电泳(electrophoresis)和超速离心(ultracentrifuge)。（一）血浆蛋白的分类第5页,共43页，星期六，2024年，5月通过电泳将血浆蛋白质