五官耳鼻喉科医师晋升副主任医师病例分析专题报告三篇.docx

五官科医师晋升副主任医师病例分析专题报告

单位：***

姓名：***

现任专业

技术职务：***

申报专业

技术职务：***

202*年**月**日

五官科获得性皮肤松弛症病例分析专题报告

1临床资料

例1男，8岁，全身黄色丘疹、斑块7年余，皮肤松弛2年。患者3个月龄时于前额出现黄色扁平丘疹，后皮疹逐渐增多，泛发至全身，部分融合成斑块。6年前于外院行病理检查(背部)示:真皮浅层泡沫细胞聚集，未见明显炎症细胞浸润;免疫组织化学示:CD68(+)，S-100(－)，诊断为扁平黄瘤。2年前患者面部、颈部及耳部皮肤逐渐出现松弛。患者既往无特殊病史，父母非近亲结婚，母亲妊娠期无异常，足月生产，无家族性脂代谢异常，家族中无类似患者。体检:系统检查未见异常。皮肤科情况:A，见图1。面部、躯干、四肢可见对称分布的淡黄色扁平斑块、丘疹，边界清楚，表面光滑;面部、双耳垂皮肤明显松弛下垂，口周皱纹明显，呈早老外貌;躯干、四肢皮肤弹性正常。实验室检查:血尿常规、血清蛋白电泳、血脂、尿本周蛋白等检查未见异常。皮损组织病理检查(背部)示:表皮大致正常，真皮血管周围较多泡沫样细胞伴少许淋巴细胞浸润(图2a);弹性纤维染色:真皮中上层弹性纤维减少，部分区域可见断裂残留的弹力纤维(图2b)。诊断:Ⅰ型获得性皮肤松弛症。

例2女，23岁，2年前因面颈部暗红色结节1年就诊于本院。患者于3年前无明显诱因于面颈部出现多发暗红色斑块、结节，无明显自觉症状，部分皮疹曾自行消退，但易复发。皮肤科情况:面颈部多发暗红色斑块、结节，边界清楚，表面光滑。皮损组织病理(额部)示:表皮大致正常，真皮可见弥漫性以淋巴细胞、浆细胞及中性粒细胞为主的结节状浸润，未见明显异型性;免疫组织化学:LCA(3+)、CD45ＲO(3+)、CD3(2+)、CD4(+)、CD5(2+)、CD8(+)、CD20(2+)、CD79a(2+)。诊断为假性淋巴瘤，给予糖皮质激素、甲氨喋呤等治疗后皮疹逐渐消退，停药后易复发。半年前，患者下颌及颈部皮疹消退后出现皮肤松弛并逐渐加重。患者既往体健，家族中无类似患者。体检:系统检查无异常。皮肤科情况:下颌及颈部多发皮色圆形皮肤松弛性斑块，边界清楚，表面突出，质软，按压可凹陷(图3)。实验室检查:血尿常规、抗核抗体谱等检查均正常。皮损组织病理(颈部)示:表皮轻度萎缩，基底层色素增加，真皮浅层血管周围少量淋巴细胞浸润(图4a);弹性纤维染色:真皮中上层弹性纤维明显减少，少许区域可见聚集成团的弹力纤维(图4b)。诊断:Ⅰ型获得性皮肤松弛症。

例3女，46岁，全身红斑风团36年，皮肤松弛20年。患者于36年前无明显诱因面部、躯干、四肢出现红斑、风团，伴瘙痒，多数皮疹1天内可自行消退，少数皮疹2～3天可自行消退，消退后无色素沉着，不伴发热及关节痛。皮损反复发作，20年前面颈部皮肤逐渐松弛，皱纹增多，并逐渐累及躯干、四肢。10年前就诊于外院行病理检查(左上肢)示:真皮浅中层弥漫性嗜中性粒细胞及淋巴细胞浸润，浅中层部分区域水肿，诊断为荨麻疹。皮肤松弛逐渐加重，遂就诊于本院。患者既往体健，家族中无类似患者。体检:系统检查无异常。皮肤科情况:双眼睑、颈部、躯干、四肢皮肤松弛，表面可见多发细皱纹，皮损触之弹性小，拉起后复原缓慢(图5);背部皮肤轻微潮红，面部、前胸可见散在红斑、风团。实验室检查:血沉77mm/h(＜26mm/h);血尿常规、抗核抗体谱、免疫球蛋白、补体等检查未见异常。皮损组织病理检查(背部)示:表皮大致正常，真皮浅层水肿，血管周围少许淋巴细胞浸润(图6a);弹性纤维染色:真皮中上层弹性纤维基本缺如(图6b)。诊断:Ⅱ型获得性皮肤松弛症。给予强的松20mg，1次/d口服，红斑、风团基本消退。

2讨论

皮肤松弛症(cutislaxa，CL)是一种罕见的以皮肤松弛为特征的疾病，患者皮肤松弛下垂，形成早老外观。按遗传特征，分为先天性和获得性两大类，其中获得性皮肤松弛症(acquiredcutislaxa，ACL)约占1/4［1］。ACL可分为两种类型。Ⅰ型ACL常继发于皮肤的炎症性疾病，少数继发于肿瘤性疾病，如湿疹、多形红斑、多发性骨髓瘤、淋巴瘤等，某些药物反应如青霉素、青霉胺、异烟肼也可作为致病因素［2-3］。皮损可泛发亦可局限，任何年纪均可发生，最多见于成人［4］，