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口腔科患者上牙疼痛病例分析专题分析

1.病例报告

患者，男，36岁，于2015年9月中旬无明显诱因出现后上牙疼痛，伴黏膜肿胀，并发现右上颌磨牙处有一溃疡，进食时感疼痛。11月8日至当地医院门诊，拔除右上第三磨牙，但疼痛无减轻，溃疡未见愈合。

遂于2015年11月23日就诊南昌大学第一附属医院。既往史无特殊。查体：7远中牙龈可见—溃疡创面，大小约2?cm×1.5?cm，表面溃烂，溃疡面中间覆有淡黄色假膜，质地中等，活动度较差，边界不清，并伴触压痛。右侧腭后部见一隆起性肿块，质地软，界限不清，有触痛，肿块未过腭中线，余口腔黏膜无明显异常。右侧颈上部胸锁乳突肌前缘处可触及一枚肿大的淋巴结，大小约1?cm×1.5?cm。心、肺、肝、脾及神经系统的检查均无明显异常。辅助检查：血常规、血生化无明显异常。

CT检查显示右上颌骨上颌窦下壁区膨胀性骨质破坏，局部见一大小约2.2?cm×1.7?cm的类圆形实性肿块影，其内可见粗细不均骨嵴和分隔及钙化，肿块向上颌窦内外生长，并形成骨外软组织肿块，似延迟不均匀强化；颈部间隙见多个小淋巴结（图1）。

图1??CT表现

2015年11月27日在本院全身麻醉下行“上牙龈肿物扩大切除术（右）+上颌骨次全切除术（右）+右颈部淋巴结清扫术”，并送牙龈肿物行快速冰冻病理检查。大体所见：送检带黏膜组织大小4?cm×2.5?cm×2?cm，黏膜表面附牙齿一枚，表面见一溃疡，隆起于黏膜表面2.5?cm×2?cm×1.3?cm，切开切面呈灰白，质地韧。病理检查示：镜下肿瘤细胞形态呈小圆形或卵圆形，弥漫片状分布，且细胞呈浸润性生长，局灶软骨化、骨化，侵及骨组织，核分裂象易见，约6个/10HPF，未见明显坏死，肿瘤细胞间可见胶原增生（图2）。

图2??肿物HE染色。A：肿瘤细胞呈弥漫片状分布，核分裂象多见；B：肿瘤细胞间见胶原增生

术后病理诊断：上牙龈）恶性肿瘤，性质待定，冰冻下淋巴瘤与低分化癌难以鉴别。加做免疫组化，结果示：CD99（3+）、Ki-67（50%+）、bcl-2（3+）、actin（部分+）、CD56（+）、CD31（—）、CgA（—）、Des（—）、FVIII（—）、HMB45（—）、Melan-A（—）、My〇Dl（—）、Syn（—）、NSE（—）、WT-1（—）、Calponin（—）、CD34（血管+）、CK（—）、EMA（—）、LCA（—）、p63（—）、SMA（灶状+）、Vim（—），见图3。结合免疫组化结果分析，考虑牙龈肿物病理诊断为外周原始神经外胚层瘤（pPNET）。2015年12月15曰SPECT示：右侧上颌骨代谢增高，考虑术后改变，其余骨骼未见异常。

图3??肿物IHC染色。A：CD99细胞膜呈强阳性；B：Ki-67抗原表达

术后予以静脉化疗6周期，方案为盐酸吡柔比星+奥沙利铂，21d为1个周期，期间行放疗。随访6个月未见肿瘤复发，目前仍在随访中。

2.讨论

2.1临床特征

PNET的发病率低，是一种源于原始神经外胚层的高度恶性小圆细胞肿瘤，其依据发生部位可分为中枢型与外周型。其中，外周原始神经外胚层肿瘤（pPNET）较中枢型PNET更为罕见。pPNET可发生于各个年龄阶段，但以儿童和青少年多见，相关数据显示，其中位发病年龄22.7岁，30岁以下患者占61%。

pPNET主要临床表现为发病部位肿块，伴或不伴有疼痛，通常肿块直径5?cm。而本例患者肿块大小为2.5?cm×2?cm×1.3?cm。有文献报道，如按发病部位进行区域划分，躯干部位的pPNET最常见（40.5%），发生在头颈部的pPNET的概率最小（5.6%）。本例属于后者。pPNET常发生在骨骼系统，骨骼以外的组织较少见。恶性度高，极具浸润性，易出现局部复发和远处转移。最常见的转移部位包括肺、骨骼、骨髓。pPNET肿块累及骨质者，骨质多表现为溶骨性破坏，骨膜反应少见。与本例的CT描述基本相符。pPNET在影像学检查方面无特异性，但CT和MRI检查对评估肿瘤的内部结构和侵犯范围、判断病灶的可切除性和拟定手术计划、评估肿瘤复发和转移情况有很大价值。

2.2病理组织学、免疫组织化学检查特点

pPNET的诊断主要依靠病理组织学检查和免疫组化，据以往报道总结，pPNET的病理学特点：光镜下肿瘤细胞形态呈大小相对一致的小圆形或卵圆形，核浓染，胞质少；可见坏死及核分裂象；或可见Homer-Wright菊形团结构。而免疫组化的结果与肿瘤细胞神经元或神经胶质细胞分化的方向相关，CD99在肿瘤胞膜上均匀弥漫表达，程度不一的表达NSE、Syn、S-100蛋白等。CD99是MIC2基因编码的一种p30-32跨膜糖蛋白，大部分的pPNET病例均报道有CD99的表达，而在小细胞癌、神经母细胞瘤、小细胞的恶性黑色素瘤、淋巴瘤中几乎不表达CD99，故可用于pPN