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多系统萎缩

MultipleSystemAtrophy

河北医科大学第二医院神经内科祝春华

概述

·多系统萎缩(MSA)是一组原因不明的散发性成年起病的进行性神经系统变性疾病，主要累及锥体外系、锥体系(脑干和脊髓)、小脑和自主神经。

·临床上表现为帕金森综合征，小脑、

自主神经、锥体束等功能障碍的不同组合。

3个综合征：

·主要表现为锥体外系统功能障碍的纹状体黑质变性(SND);

·主要表现为自主神经功能障碍的Shy-Drager综合征(SDS);

·主要表现为共济失调的散发性橄

榄脑桥小脑萎缩(OPCA)。

病因及发病机制

·MSA的病因不明。

·目前涉及的有脂质过氧化损伤、酶代

谢异常、慢病毒感染、神经元凋亡、少突胶质细胞胞质内包涵体等。

·病理：神经细胞变性脱失，胶质细胞

增生和有髓纤维脱髓鞘。

临床表现

·MSA发病32～74岁，其中90%在40～64岁，明

显早于特发性帕金森病，病程3～9年。

·临床有三大主征，即小脑症状、锥体外系症

状、自主神经症状。

·其中89%出现帕金森综合征；78%出现自主

神经功能衰竭；50%出现小脑性共济失调。最常见的组合为帕金森综合征并自主神经功能衰竭或小脑性共济失调并自主神经功能衰竭。此外，相当部分可有锥体束征、脑干损害(眼外肌瘫痪)、认知功能障碍等。

病例特点：

·隐性起病，缓慢进展，逐渐加重；

·由单一系统向多系统发展，各组症状可先

后出现，由互相重叠和组合。SND和0PCA较易演变为MSA。

·临床表现与病理学所见相分离。病理所见

病变累及范围往往较临床所见为广，这种分离现象除复杂的代偿机制外，还可能与临床检查粗疏或临床表现滞后于病理损害

有关。

辅助检查

·直立实验：分别测量平卧位、坐位和直立位血压，站立2-3分钟，血压下降大于30/20mmHg,心律无变化者为阳性。

·生化检查：血浆去甲肾上腺素含量测定、24h

尿儿茶酚胺含量测定均明显降低；

·肌电图：被检查的肌肉可出现纤颤电位。

·脑电图：背景多为慢波节律。

·神经心理：轻度认知功能障碍、抑郁和焦虑。

·影像学：头颅CT和MRI检查显示脑桥、小脑萎缩。

·临床特征：1、自主神经功能衰竭和(或)排

尿功能障碍；2、帕金森综合征；3、小脑性共济失调；4、皮层脊髓功能障碍。

·诊断标准：1、可能MSA:第1个临床特征加上

其他2个特征；2、很可能MSA:第1个临床特征加上对多巴胺反应不佳的帕金森综合征或小脑共济失调；3、确定诊断MSA:神经病理检查证

实。

·直立性低血压：血压在直立后7分钟内下降

大于15mmHg,伴有脑供血不足的症状。主要分为：特发性(合并有自主神经系统症状);

继发性(继发各种神经系统疾病);以及体

位调节障碍(血管抑制性晕厥),一般不合并膀胱和直肠功能障碍。

·帕金森病：近10%的患者病理学证实为MSA。

·家族性0PCA、进行性核上性麻痹、皮质基底节变性、伴有Lewy小体的痴呆等鉴别。

治疗及预后

·治疗无特效疗法，主要为支持及对症

治疗。

·预后一般存活时间为5～6年，最长生

存10年。

·以下就OPCA、SND及SDS这3个独特的综

合征分别加以叙述。

·橄榄-脑桥-小脑萎缩，是一种以小脑性

共济失调和脑干损害为主要临床表现的中枢神经系统慢性变性疾病。1900年由Dejerine和Thomas命名。许多

OPCA患者具有家族遗传的倾向，表现

为常染色体显性或隐性遗传，现已归类在遗传性脊髓小脑共济失调中SCA-1型。只有散发型者才归为MSA。

·尚不清楚。(一)生化异常(二)病

毒感染学说(三)基因缺陷(四)少突胶质细胞胞质内包涵体(五)其他外伤等。

●OPCA主要病理改变位于延髓橄榄核、

脑桥基底核、小脑半球、小脑中脚及部分下脚，特别是橄榄隆起变窄细。

临床表现

·中年或老年前期起病(23～63岁),平均发

病年龄为49.22±1.64岁。男/女为1:1。隐袭起病，缓慢进展。

·散发性的OPCA主要表现为轻度的小脑性共济失调，在此基础上逐渐出现饮水呛咳和吞咽困难，病程中常合并明显的帕金森综合征和自主神经功能衰竭症状。

临床表现

·1、小脑性共济失调是最突出的症状，占73

%,多早期出现。首先表现于双下肢，逐步出现两上肢精细动作不能，动作笨拙与不稳。另外，可有小脑受损症状，如头晕、构音在障碍、断续语言、吞咽困难、饮水呛咳、眼球震颤、意向震颤。

临床表现

·2、眼球运动障碍酷似核上性眼肌麻痹(即上视困

难，四肢肌张力高，反射亢尽，病理束征阳性或阴性),可表现为辐奏障碍及