【骨肌】组织细胞增生症课件.pptVIP

組織細胞增生症X概述（郎罕細胞組織細胞增生症）網狀內皮系統反應性疾病包括以肉芽腫為特徵的嗜酸性肉芽腫和黃脂瘤病(韓-薛-柯病)以及廣泛多器官受累的勒-雪病。三者病理改變相似，臨床表現各異。嗜酸性肉芽腫好發於兒童及青年，病變多呈良性經過。勒-雪病則好發於嬰幼兒，全身症狀重，病情進展快，短期內死亡。黃脂瘤病則介於兩者之間，以突眼、尿崩和顱骨缺損為臨床特徵。臨床多發生於兒童和青少年可以單發，也可為多系統損害，累及骨骼、皮膚、腎上腺、肺等多個系統，侵犯骨骼多見，但下丘腦－垂體軸之間罕見累及，孤立性發生則更罕見根據病變累及範圍，可分三型：單灶性、單系統多灶性和多系統多灶性疾病中樞神經系統侵犯主要位於鞍上，最常見侵犯漏斗部，可同時累及視交叉、下丘腦、鞍上池腦膜。臨床表現：隱匿性糖尿病、尿崩症，部分有生長激素缺乏等症狀。影像學檢查ＭＲＩ是首選的影像學檢查方法，明顯優於CT，尤其MR增強掃描（矢狀位、冠狀位）累及下丘腦－垂體軸時，ＭＲＩ示垂體後葉正常高信號消失，垂體柄呈結節狀增粗，平掃時為等Ｔ１、長Ｔ２信號，增強後明顯強化鑒別診斷主要是兒童期的生殖細胞瘤或膠質瘤，成人中的類肉瘤、結節病或淋巴瘤。治療上無需手術，低劑量放療或（和）糖皮質激素治療即可。本病有自限自愈的趨向。2013-02，男，15歲，煩渴數月生殖細胞瘤2013-092014-02放療後腹部損害常發生於肝、脾、淋巴結等富含單核吞噬細胞系統的臟器和組織。肝膽管受累常見於多系統性，而很少單獨受累臨床表現與肝膽侵犯範圍和程度有關，肝臟彌漫性侵犯，可表現為肝大、肝功能明顯受損，膽管侵犯和肝門區淋巴結增大壓迫膽管常表現為黃疸。影像學表現(1)肝大；(2)肝實質內彌漫性分佈小結節灶,直徑約0.5～1.7cm,CT平掃為低密度灶,增強後動脈期及門靜脈期輕度或中度環狀強化.MRI顯示為長T1、長T2信號,增強後輕微環狀強化；沿門靜脈分佈的樹枝狀異常密度灶,CT平掃為低密度,增強後輕微強化,MRI為長T1、長T2信號；(3)肝內外膽管不規則擴張；(4)肝硬化；(5)肝門區和/或腹膜後腫大淋巴結繼發性淋巴瘤和白血病肝臟浸潤表現為肝大、肝內多發結節，可主要分佈門脈周圍，門脈在其內穿行或推移，增強後多無強化或輕度強化，伴有脾大、腹腔內、腹膜後淋巴結增大，與本病鑒別較為困難，診斷時需結合臨床，最後確診有賴於病理檢查鑒別診斷Ｃａｒｏｌｉ病又稱先天性肝內膽管擴張症表現為肝內膽管多發管狀、囊狀或串珠狀擴張，可部分或完全圍繞門脈分支增強掃描囊腔內可見中心圓點征，但擴張膽管周圍肝組織正常，且常伴有腎囊性疾病。