胸腺瘤的诊断.ppt

**男女无差异儿童胸腺瘤罕见，但恶性程度更高偶见于后纵隔、颈部、甲状腺内、肺门、肺内及后腹膜（局部效应、压迫、侵犯）30-50%胸腺瘤患者有重症肌无力表现10-15%重症肌无力患者有胸腺瘤几乎都是免疫性的（低丙球蛋白血症、单纯性红细胞再生障碍性贫血、白细胞再生不良、心肌炎、皮肌炎、红斑狼疮、类风湿性关节炎）**病理分类主要作用：区分胸腺瘤和胸腺癌A型和AB型定义为非侵袭性胸腺瘤；B型定义为侵袭性胸腺瘤分类原则：1、主要分两型：A型--细胞梭形或椭圆形，形态一致；B型--细胞圆形或多边形为主2、B型根据淋巴细胞多少和上皮细胞异型程度分三个亚型：B1（富淋巴细胞型），B2和B3（富上皮细胞型）将伴有B1样或（罕见）B2样表现混合性A型胸腺瘤分为AB型胸腺癌根据分化而命名（如：鳞状细胞癌、粘液样表皮样癌、肉瘤样癌、神经内分泌癌）原则上尽量使该分类与临床分期和预后一致临床治疗依赖于临床分期，组织学分型仅起了小的作用**准确诊断、正确分期识别局部侵犯和远处播散指导临床治疗方式选择胸腺瘤若表现为不均匀的高信号和分叶状的内部结构，则可能是恶性**1/3因肿瘤坏死、出血、囊变而出现不均匀强化**圆形\类圆形实质性肿块有包膜，边界光滑，密度均匀肿瘤-心脏-大血管接触面多为突出型、平坦型、凹陷型轻中度强化；与周围分界清晰，脂肪间隙显示好侵袭性胸腺瘤：指某些具有向邻近组织、器官浸润性生长的生物学特性的肿瘤，在组织学上属于恶性，占胸腺肿瘤25-50%；形态—不易区分；肿瘤和邻近结构之间边界不规则****提示侵袭性沿大血管间隙及胸膜表面浸润性生长特性；可通过自然孔道侵犯腹腔、颈部很少转移到胸外部位，血行、淋巴转移亦少见胸腺瘤多位于心脏大血管前正中线上，可偏一侧或突向两侧纵膈胸膜侵犯胸膜种植：胸膜结节肺侵犯：瘤-肺界面可见肿瘤侵犯而引起毛刺影或小片影心血管侵犯：肿块与心脏大血管分界不清，+C后可见心脏大血管被挤压、推移、包绕心膈角区和腹腔淋巴结转移**大于10cmB、C型多，肿块越大，恶性可能性越大；肿块大小与胸腺瘤分型呈显著正相关包膜不完整，边缘不光滑-B或C型囊变或钙化、轮廓不规则或分叶倾向B及C型强化≤20HuA、AB型多，＞20Hu多为B、C型灌注型对诊断侵袭性胸腺瘤具有特殊加重。关于胸腺瘤的诊断女，57岁，ID：8503682眼睑下垂20天患者20天发现眼睑下垂，晨清暮重，伴睁眼无力，无视物模糊，伴乏力，无低热及盗汗，无胸闷胸痛及呼吸困难，无声音嘶哑，无四肢无力及活动障碍第2页,共23页，星期六，2024年，5月诊断与鉴别诊断定位：前上纵隔诊断与鉴别诊断：胸腺瘤（侵袭性？非侵袭性？）淋巴瘤残留胸腺纵隔型肺癌畸胎瘤第3页,共23页，星期六，2024年，5月手术与病理手术经过：麻醉后，正中劈胸骨进胸，探查胸腺瘤为侵袭性生长，与无名静脉、膈神经及主动脉粘连，予以行大部分肿瘤切除，但有少量肿瘤组织与血管神经相连无法切除，充分止血，置左侧胸腔置引流管，关闭胸腔病理描述：（左上纵隔）灰白色不整形软组织4块，3cm×1cm×1cm-8cm×3.5cm×2.5cm，较大者和最大者切面均可见一灰白色肿物，2.5cm×2cm×1cm-3.5cm×3.5cm×2cm，肿物切面灰白色，实性，与周围组织界限尚清，最大者切面较细腻结合免疫组化结果：（左上纵隔）最大者考虑为A型胸腺瘤，较大者及其余组织考虑为侵袭性B2型胸腺瘤，建议会诊，进一步明确诊断第4页,共23页，星期六，2024年，5月正常胸腺20岁以前为软组织密度，随年龄增长，腺体逐渐萎缩，60岁时几乎全部被脂肪组织替代，其间可夹杂残存胸腺小体第5页,共23页，星期六，2024年，5月概述胸腺肿瘤是构成胸腺的细胞分化而来的肿瘤包括：上皮性肿瘤、生殖细胞肿瘤、淋巴和造血系统肿瘤、间叶来源肿瘤组织起源和分化：胸腺瘤：胸腺上皮（内胚层胸腺上皮干细胞，定向干细胞）胸腺内分泌肿瘤（神经嵴和胸腺上皮）淋巴瘤：T细胞、NK细胞发育场所，树突状细胞和B细胞第6页,共23页，星期六，2024年，5月胸腺疾病第7页,共23页，星期六，2024年，5月临床特征高峰年龄40-50岁常见部位：前上纵膈临床表现：胸痛、呼吸困难、咳嗽伴发疾病：重症肌无力及许多全身性疾病第8页,共23页，星期六，2024年，5月第9页,共23页，星期六，2024年，5月胸腺瘤病理特征1/3坏死、出血、囊变1/3侵犯包膜和邻近结构生长缓慢侵袭性远处转移罕见第10页,共23页，星期六，2024年，5月临床分期（Masaoka