2021特发性肺间质纤维化【56页】.pptx

特发性肺间质纤维化;内容;概述;病情缓慢进展;内容;如何最终导致肺纤维化的机制尚未完全阐明，但都有其共同的规律：即肺间质、肺泡、肺小血管或未稍气道都存在不同程度的炎症，在炎症损伤和修复过程中导致肺纤维化的形成;根据免疫效应细胞的比例不同，可将ILD的肺间质和肺泡炎症分为两种类型;炎症细胞、免疫细胞、肺泡上皮细胞和成纤维细胞及其分泌物的介质和细胞因子，在引起肺间质纤维化的发病上起重要作用

活化肺泡巨噬细胞释放的中性粒细胞趋化因子，多种旦白酶，肺泡巨噬细胞源性生长因子：IL—I，IL—8及粘附因子等;活化T淋巴细胞分泌单核细胞趋化因子，巨噬细胞移动抑制因子，IL—2

中性粒细胞分泌胶原酶，弹性蛋白酶和氧自由基；

损伤的肺泡上皮细胞分泌肿瘤坏死因子a（TNF-a），转化生长因子β(TGF-β)和IL-8等，均参与肺组织损伤和随后的修复过程。;某些以炎症改变为主的ILD，如果能够在早期炎症阶段去除致病因素或得到有效的治疗，其病变可以逆转。

如果炎症持续，将导致肺结构破坏和纤维组织增生，最终形成不可逆的肺纤维化和蜂窝肺的改变;内容;病因学治疗：在确定IPF之间寻找其他类型的原因

淋巴细胞增多，巨噬细胞减少

如何最终导致肺纤维化的机制尚未完全阐明，但都有其共同的规律：即肺间质、肺泡、肺小血管或未稍气道都存在不同程度的炎症，在炎症损伤和修复过程中导致肺纤维化的形成

损伤的肺泡上皮细胞分泌肿瘤坏死因子a（TNF-a），转化生长因子β(TGF-β)和IL-8等，均参与肺组织损伤和随后的修复过程。

-前期的初步研究：IFN-г显著提高了Pa02改善FVC和DLco

肺功能严重不全，低氧血症迅速恶化，但不伴有严重的心、肝、肾病变，年龄小于60岁可考虑进行肺移植。

血浆D一二聚体水平与IPF急性加重导致的死

中性粒细胞增多，巨噬细胞比例降低。

-用IFN-г1b治疗后可明显提高生成率，

目的是观察对于IPF患者的疗效：

如果炎症持续，将导致肺结构破坏和纤维组织增生，最终形成不可逆的肺纤维化和蜂窝肺的改变

三、间质性肺疾病诊断要素;观察治疗药物是否有效；

有效检查、临床、实验室检查、HRCT、支气管肺泡灌洗、肺活检

;明确需要哪种治疗手段

有效检查：临床、肺功能、X-ray/HRCT

;详细的流程图是唯一保证

有效检查、胸部X-ray/HRCT、肺功能实验室检查

;传统的抗炎治疗;内容;年龄：50-75years

男性/女性比例：7/3

病因：不明

患病率：13-20/105，有增加趋势;—干咳

—用力后呼吸困难

—杵状指

—肺底部湿罗音;—受限：VC-60%

—弥散能力~40%

—用力后氧分压下降;—肺基底部蜂窝样变

—不均匀的网状细胞纤维化

—特征性的毛玻璃样变;—非永久性的不均匀的间质纤维化

—成纤维细胞增生聚集

—轻微的炎症改变;以白细胞侵润为特征的肺泡炎;IPF患者体内的氧化和抗氧化平衡

N—乙酰半胱氨酸（NAC）的抗氧化作用;NAC;ATS/ERS推荐的IPF治疗方案;泼尼松（或同类药物）

-0.5mg/kg/d(=32mg泼尼松龙/d)for4周

-随后0.25mg/kg/d（=16mg泼尼松龙/d）8周

-随后0.125mg/kg/d（8mg泼尼松龙/d）for

20~40周;

硫唑嘌呤：2-3mg/kg/d（max,150mg）

开始剂量为25-50mg增加至25mg/7-14天

环磷酰胺：2mg/kg/d（max,150mg）

开始剂量25-50mg，增加至25mg/7-14天

;治疗时间最少18个月，每隔6个月进行随访，如有下列情况不采取该治疗方案或在治疗6、12或18月后终止

治疗引起的并发症危害

大于

治疗所带给患者的利益;间质性肺疾病的对症治疗;吸氧：运动时

预防和治疗肺部感染

-疫苗接种

-预防卡氏肺囊虫肺炎等

防治药物性疾病

-类固醇、糖尿病、肌病、骨质疏松症等

-硫唑嘌呤:血液系统和肝脏毒性损害等

-环磷酰胺，卡氏肺囊虫肺炎、膀胱肿瘤等

肺康复治疗：劳动能力丧失患者;新的