【头颈】表皮样囊肿和皮样囊肿课件.pptVIP

表皮樣囊腫和皮樣囊腫

epidermoidcystanddermoidcyst一、表皮樣囊腫

（eoidermoidcyst）表皮樣囊腫又稱為膽脂瘤或珍珠瘤，是先天性生長緩慢的良性腫瘤，是神經管閉合期間外胚層細胞移行異常所致，其發病率甚低，占中樞神經系統腫瘤1.39%，占顱內腫瘤的2~3%。臨床特徵男性發病略多於女性，男女之比為1.2:1。年齡分佈很廣，以20~50歲多見。顱內的表皮樣囊腫根據其部位分為硬膜內型（約90%）和硬膜外型（10%）。硬膜內型分為腦內型和腦外型，前者可見於腦室和腦實質內，以第四腦室、側腦室前角和腦實質內常見，後者常見於橋小腦角區，其次為鞍旁、中顱窩等。硬膜外型少見。臨床特徵椎管內的表皮樣囊腫多發生於髓外硬膜內，約1/3的發生於髓內，少數發生於硬脊膜外。以腰骶部多見。臨床特徵臨床症狀與腫瘤所在部位有關，橋小腦角區的腫瘤主要為三叉神經痛，後顱凹腫瘤可出現小腦症狀，鞍區和中顱凹的腫瘤可表現為視力障礙和視野缺損等，椎管內的腫瘤多表現為腰部疼痛、運動障礙和膀胱、直腸功能障礙。病理表現表皮樣囊腫於胚胎3~5周神經管閉合期間上皮組織移置於神經管內發展而成，它通過進行性脫屑而生長,由細胞脫屑、角質素和膽固醇組成。表皮樣囊腫由內層層狀的鱗狀上皮和外層的纖維囊構成。腫瘤質地柔軟,有包膜，囊液內因含有角蛋白和膽固醇，呈白色蠟樣結構。由於其外形呈顆粒狀,似珍珠,故又名“珍珠瘤”。腫瘤內不含皮膚附件如毛髮、汗腺等。影像學表現CT：腫瘤密度較為均勻，形態不規則，CT值近似於腦脊液在-20~12Hu之間,造影增強後無強化,當腫瘤內含有較多角蛋白或有鈣化及出血時,可呈高密度或等密度,其周圍有肉芽腫形成時,病灶可有環狀強化。如腫瘤破裂進入腦室內可形成“脂肪-腦脊液”平面。影像學表現MRI：信號接近於腦脊液信號，T1加權像上呈略高於腦脊液的均勻低信號,其內佈滿細小顆粒樣物質,T2加權像上呈均勻高信號,隨TE時間的延長信號漸高,腫瘤內若伴有鈣鹽沉著、陳舊出血時,信號變得極其複雜。Gd-DTPA造影後多數腫瘤無強化,在有肉芽腫形成、大血管包饒、周圍組織膠樣變性及腫瘤惡變時,可出現強化。鑽縫樣生長，包繞神經和血管循鄰近腦溝、裂、池“塑形性”生長。CT:中顱窩占位性病變，病變形態不規則，其內以低密度為主，夾雜等密度，病變向鞍上池延伸MRI：腫瘤位於海綿竇區域，在T1WI上病變呈低信號，在T2WI上病變呈高信號，邊緣較清晰，大小約4.0?×?3.5?×?3cm，並且病變通過Meckel’s室向左側橋腦前延伸。MRI：為同一病人術後6個月復發，病變在側腦室前角也出現了病變。二、皮樣囊腫

（dermoidcyst）皮樣囊腫與表皮樣囊腫一樣，與原始神經管閉合期間組織成分移行異常有關，較表皮樣囊腫更加少見，約占顱內腫瘤的1%。臨床特徵男女發病無明顯差異。可發生於任何年齡，以青少年所見（20歲以下）。顱內皮樣囊腫好發於中線及中線旁,顱內最常見於後前顱窩及鞍旁。頭痛、嘔吐、癲癇為常見臨床表現。椎管內皮樣囊腫以胸腰段、圓錐和馬尾部多見，以腰部疼痛、下肢無力和小便功能障礙為常見症狀。病理特徵皮樣囊腫內含有毛髮、皮脂腺、汗腺是起源於胚胎早期的外胚層,是在妊娠3~5周時外胚層表面與神經管分離不全,而包埋於神經管內,出生後則形成胚胎類腫瘤。腫瘤多呈圓形或卵圓形，邊界清楚，囊壁厚，內容物為黃白色，除有皮膚結構外，還有大量水分和油脂，少數有鈣化。影像學表現CT：皮樣囊腫多表現為卵圓形、圓形不均勻低密度腫塊，邊緣清楚，由於含有大量脂肪，CT值更低，在-20~80Hu，有時可有鈣化呈混雜密度影，可合併皮毛竇。增強掃描腫瘤無強化。影像學表現MRI:皮樣囊腫T1WI為高信號,T2W多為灰信號。皮樣囊腫破裂後蛛網膜下腔和腦室內有短T1和等T2脂肪信號。脂肪抑制像脂肪高信號消失。增強掃描腫瘤無強化。如腫瘤破裂進入腦室內可形成“脂肪-腦脊液”平面。CT：病變位於中線左側鞍上區，呈低密度，囊壁可見鈣化。MRI：病變內信號不均勻，呈高低混雜信號，因腫瘤破裂大腦外側裂和環池內可見脂肪進入。