2016年ECS关于扩张型心肌病的新定义【26页】.pptxVIP

2016年ECS关于扩张型心肌病的新定义【26页】.pptx

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2016年ECS关于扩张型心肌病的新定义;病因;中华医学会心血管病学分会.心肌病诊断与治疗建议[J].中华心血管病杂志,2007,35(1):5-16.;DCM临床谱;DCM临床谱;DCM临床谱;PintoYM,etal.Proposalforareviseddefinitionofdilatedcardiomyopathy,hypokineticnon-dilatedcardiomyopathy,anditsimplicationsforclinicalpractice:apositionstatementoftheESCworkinggrouponmyocardialandpericardialdiseases[J].Europeanheartjournal,2016,37(23):1850-1858.;左心室扩张和心脏收缩功能不全;;黄国英,丘玲,林其珊,等.各年龄组正常小儿超声心动图参数测量值[J].中国超声医学杂志,1993(5):370-371.;收缩功能减低性非扩张型心肌病定义;亲属的诊断标准;亲属的诊断标准;确定诊断:符合DCM或HNDC的诊断标准

可能诊断

(1)一个主要标准加上至少一个次要标准

(2)一个主要标准加上携带与先证患者相同的致病性基因突变

可疑诊断

(1)两个次要标准

(2)一个次要标准加上携带者与先证患者相同的致病性突变

(3)一个主要标准,无任何次要标准,无家族遗传资料;家族患病的定义;DCM诊断总揽;首诊患者病因学诊断流程;诊断流程推荐意见;(5)临床怀疑心肌炎的患者,推荐行心内膜心肌活检术进一步明确感染病原

临床怀疑贮积病或者代谢性疾病的患者,其他方法不能确定时也应考虑行心内膜心肌活检术

(6)建议对扩张型心肌病患者的所有一级亲属行超声心动图和心电图筛查

(7)家族性的扩张型心肌病或者散发病例有遗传性疾病临床表现的患者(如房室传导阻滞或者CK升高)应行基因检测;(8)基因检测应根据现有的临床诊断证据,仅限于检测已知导致扩张型心肌病的基因

当家系结构适合进行分离分析时(比如家系中有多个扩张型心肌病患者且可以获得DNA),可以考虑应用新一代测序技术(包括肌联蛋白)开展大范围基因组分析;扩张型心肌病临床处理;家族性扩张型心肌病及亲属的随访;心脏转复除颤器与心脏起搏器比较;小结;——孙思邈;谢谢!

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