【骨肌】椎管内孤立性纤维瘤SFT课件.pptVIP

附一讀片會病例男，3歲，以“行走不穩半年”為主訴入院。查體：脊柱胸段僵硬，活動明顯受限，無其他陽性體征。T5-7髓外硬膜下占位，累及第6椎弓根。病理（C5-7椎管內外）不典型孤立性纖維瘤，瘤組織侵及骨組織，鏡下見瘤組織結構複雜多樣，包括（1）細胞密集區與稀疏區相間並存。（2）明顯的粘膜變性區（3）多處瘤細胞密集，異型性明顯，呈肉瘤樣，可見核分裂象（4）粗大膠原纖維區並透明變性明顯（5）多數局限性壞死區（6）瘤組織侵及骨組織。Vim，EMA，CD99，SMA，CK，S-100，CD-56局灶（+），CD34（+），Ki67陽性率5%。孤立性纖維瘤SFT是一組少見的梭形細胞軟組織腫瘤，可發生於全身各個部位。發生椎管內少見。WHO將其歸為一類少見的梭形細胞間葉腫瘤，纖維母細胞/肌纖維母細胞來源的腫瘤，常表現為明顯的血管外皮瘤樣結構。由於孤立性纖維瘤質地較硬，可塑性較差，因此腫瘤早期就對脊髓壓迫，最常見的臨床症狀為脊柱痛及肢體的放射痛，伴肢體麻木、無力，軀幹及肢體的運動障礙和感覺異常。多見於青壯年及老年人，無明顯性別差異。大體病理：有包膜的分葉狀軟組織腫瘤，邊緣光整，切面呈灰白色，編織狀，質韌。組織學表現：梭形腫瘤細胞密集排列，細胞不均勻，，瘤內具有不同程度的緻密纖維呈條帶狀或片狀沉積，部分腫瘤血管豐富。免疫組織：CD34和Vimentin陽性，CD99，bcl-2可以陽性。影像學表現SFT的CT、MRI表現：多數SFT表現為境界清楚的軟組織腫塊影，常為圓形和/或類圓形，少數表現長形、類圓形或梭形，當腫瘤較小時，密度或信號均勻，部分內見鈣化影；當腫瘤體積增大後，病灶內出現不規則的囊變壞死；增強掃描腫塊的實質部分一般呈輕至中度強化，鈣化和囊變壞死未見強化。隨著腫瘤不斷增大，鄰近組織呈受壓推移改變，個別病例見破壞侵犯。由於MRI的信號表現與組織類型密切相關，所以MRI的信號改變用診斷SFT有重要價值。由於病理上顯示腫瘤是由梭形細胞組成，其內有不同比例的纖維，部分區域間質血管較豐富。因此在MRI表現為T1WI以低信號為主，T2WI上為低或中低混雜信號為主，高信號的較為少見。腫瘤越大，發生壞死、粘液變性和出血的幾率越大。部分腫瘤可發生黏液樣變、囊變、壞死或鈣化，在CT上表現為不均勻的低密度，而在MRI上則表現為長T1長T2信號。SFT具有血管外皮瘤樣結構，有些區域細胞豐富，所以增強掃描多呈明顯強化。大多數SFT腫瘤表現為中等程度強化，而且相對均勻強化。鑒別診斷（髓外硬膜下）孤立性纖維瘤應與脊膜瘤、神經源性腫瘤相鑒別：脊膜瘤以女性多見，發病年齡較晚，腫瘤絕大部分位於髓外硬膜下，腫瘤呈寬與硬脊膜相連，邊界清楚，大多數脊膜瘤T1WI和T2WI均呈等信號，易發生鈣化，致使腫瘤信號不均勻，構成脊膜瘤的特徵性MRI表現，囊變少見；增強掃描絕大多數腫瘤呈均勻明顯顯著強化，可見“硬脊膜尾征”，此為診斷脊膜瘤的可靠徵象。（T9-10髓外硬膜下）脊膜瘤（C3-4髓外硬膜下）脊膜瘤神經源性腫瘤部分沿椎間也呈“啞鈴狀”生長，腫瘤有包膜，邊界清楚，由於神經源性腫瘤含水量高，所以95%腫瘤在T2WI呈顯著高信號，有別於大部分T2WI呈等、略低信號的SFT；而神經源性腫瘤缺乏血腦屏障，增強掃描也表現為明顯均勻強化，神經源性腫瘤起源於Schwann氏細胞，易發生囊變，鈣化少見，環形強化是神經源性腫瘤重要表現。（T10-12椎管）神經源性腫瘤（T12-L1椎管）神經鞘瘤並囊變