《淋巴瘤》ppt课件【45页】.pptxVIP

淋巴瘤

Lymphoma;淋巴瘤是起源于淋巴组织的恶性肿瘤，该肿瘤具有很高的异质性，其临床分类是迄今为止恶性肿瘤中最为复杂的一种疾病。

对于淋巴系统的肿瘤而言，通常是将原发于骨髓的称为淋巴细胞白血病，而来源于其他部位淋巴组织的称为淋巴瘤。在前者，可以累及到淋巴组织，而后者最终也可累及到骨髓。有时候要明确区分到底是白血病在前还是淋巴瘤在前就显得非常困难。因此目前很多情况下淋巴瘤与白血病是混合在一起命名，如小淋巴细胞性淋巴瘤/慢性淋巴细胞性白血病、成人T细胞性淋巴瘤/白血病等。因此从广义角度上讲，可以认为淋巴细胞白血病和淋巴瘤属同一类疾病的不同时期。;回顾淋巴瘤的发展史可以从淋巴瘤的分类中得到很好的体现

1966年Rappaport提出的第一个淋巴瘤分类系统，当时只是根据细胞的体积和形状进行分类，虽然很不精确，但却是淋巴瘤分类中的里程碑，曾经在美国得到广泛的应用。

1974年美国Lukes-Collins分类掺入了免疫学的标准,而同时期的Kiel分类在欧洲广泛使用。

1982年美国国家癌症研究所制定的工作分类法，因有突出方便临床应用的特点，迄今很多地方仍在使用该分类法。

1994年，修改后的REAL分类法，是目前全球广泛使用的主要分类法，该分类中包含细胞形态学、免疫学和细胞遗传学的指标，对临床的指导意义很大。

2000年，世界卫生组织制定的WHO分类法，是在REAL分类法的基础上的修改，其大体是相近的。;淋巴瘤的病因和发病机制(1)

（EtiologyandPathogenesis）;淋巴瘤的病因和发病机制(2)

（EtiologyandPathogenesis）;;NHL的WHO2001分类法（简表）;WHO分型法;HL的REAL/WHO分类与

旧分类之间的主要差别;HL与NHL的病理特点;一、全身症状

发热：发热的类型多种多样，持续性低热、偶尔发热、不规则发热、高热等，但具有诊断意义的发热为Pel-Ebsteinfever（周期性发热），约见于1/6的患者，在其他恶性肿瘤中极其少见，因此对淋巴瘤的诊断意义很大。

盗汗、体重减轻：盗汗的程度往往比较严重，体重在6个月内减少基础体重的10％。

上述两类全身症状称为“B”症状。;淋巴瘤共同的临床表现（2）

（CommonClinicalManifestation);二??与淋巴结或结外淋巴组织相关的症状及特点

淋巴结肿大：为常见首发症状，一般浅表淋巴结肿大较为常见，为无痛性、进行性增大，进展迅速时可发生淋巴结内坏死，出现局部红、肿、热、痛等炎症表现。深部淋巴结和淋巴器官、淋巴组织（结外淋巴组织）都可以侵犯到，出现特定部位的特定症状，甚至压迫症状和破坏症状。如上腔静脉压迫综合征、脊髓压迫征、肠道梗阻和骨骼破坏等。一般来讲，HL侵犯浅表和纵隔淋巴结多见，NHL侵犯浅表淋巴结外，结外淋巴组织、肠道、后腹膜的累及较多见，而纵隔淋巴结肿大的情况较少，如果有往往是T细胞型的淋巴瘤。;淋巴瘤共同的临床表现（4）

（CommonClinicalManifestation);;结节性淋巴细胞为主型（NLPHL）：组成的细胞为良性的B细胞为主，大多数病人为I期（70％），病变以腋下淋巴结为主，男女发病率为4/1，这种亚型淋巴瘤与大细胞性非霍奇金淋巴瘤有可能共同存在，或大细胞性非霍奇金淋巴瘤发生在晚期时，称为CompositeLymphoma。

结节硬化型（NS）：大多数病变也是局限性，主要累及颈部、锁骨上和纵隔区域。组织学特点为腔隙型RS细胞（LacunarCell），为RS细胞的一种变异型，是福尔马林固定时出现细胞浆的退缩。对于该亚型的预后尚有争议。;HL与病理学亚型相关的临床特点（2）

（ClinicalFeaturesRelatedtoPathology);;结外MALT型惰性淋巴瘤初发常见部位为胃、腮腺、甲状腺或肺，而淋巴结MALT型惰性淋巴瘤常常病变较局限。伴有白血病样表现的淋巴增殖性疾病，淋巴结肿大往往不明显，但脾脏肿大很突出，因此可有严重的脾功能亢进的相关表现（贫血、中性粒细胞减少、血小板减少等）;进展型淋巴瘤起病时通常有全身症状和压迫症状（下肢肿胀、上腔静脉压迫综合征等），自然病程较短。T细胞性淋巴瘤更容易出现淋巴结外累及和严重的全身症状，有时可伴有噬血现象，外周淋巴结肿大一般不广泛，极少会累及少见部位。很多病人往往不表现为浅表淋巴结肿大，只表现出深部（后腹膜、前纵隔等部位）淋巴结肿大。

淋巴瘤最终的诊断虽依赖于组织活检，但某些发病部位可提示特殊的组织类型，如伴中线结构破坏的鼻咽区域的淋巴瘤（也称致死性中线肉芽肿），多数是EB病毒相关的T或NK细胞淋巴瘤；肺部或皮肤累及可能为淋巴瘤样肉芽肿病。;高度进展型淋巴瘤（高度恶性）多发于年