IgA肾病和IgA血管炎【39页】.pptxVIP

IgA肾病和IgA血管炎;IgA肾病

IgA血管炎;IgA肾病（IgAnephropathy，IgAN）是全世界最常见形式原发性肾小球疾病，一直作为引起慢性肾病（CKD）和肾衰竭最常见原因。

大部分IgA患者不表现出症状，且疾病进展缓慢，任何队列研究中有大约25-30%患者在就诊后20-25年内进展为肾衰竭。

支持性治疗包括严格控制血压，最佳抑制RAS，以及改变生活方式，包括减重、锻炼、戒烟、限制饮食中钠盐摄入。;虽然IgAN以唯一组织病理学标准为特征，也就是肾活检存在IgA为主或IgA与其他成分为主的沉积，但现在充分认识到这种“疾病”在临床和病理特征上表现出明显异质性。

同时，也有良好证据证明在全世界不同种族IgAN患者人群中，疾病的流行病学、表现和进展、以及长期结局上存在明显不同。

IgAN在东亚血统人群中更常患病且更可能导致肾衰竭，高加索人种次之，而非洲裔相对少见。

对于这些发现是否是由于不同人群疾病发病机制不同和/或基因和生活环境影响不同所造成的，目前尚不清楚。;IgAN只能通过肾活检诊断。

使用修订的MEST-C分型对肾活检进行评分。

IgAN没有可靠的，具有诊断意义的血清或尿液生物标志物。

所有IgAN患者都应评估继发因素。;活检时获得的临床和组织学数据可利用国际IgAN预测工具来进行风险评估

可通过QxMD来运算

国际IgAN预测工具不能用来判断任何特定治疗方案的可能影响。

除了eGFR和蛋白尿之外，IgAN不存在任何验证有效的预后性血清或尿液生物标记物;管理的主要重点应该是优化支持治疗。

评估心血管风险，并在必要时开始适当的干预措施。

提供生活方式建议，包括有关饮食中钠盐限制，戒烟，体重控制和适当锻炼。

除了饮食中的钠盐限制外，没有任何饮食干预能改变IgAN的预后。

IgAN的其他变化类型：IgA沉积伴微小病变（MCD）；IgAN伴急性肾损伤（AKI）和IgAN伴急进性肾小球肾炎需要立即专门治疗。;;建议2.3.1我们建议按照“肾小球肾炎患者高血压的处理”所述对所有患者进行血压控制。如果患者的蛋白尿0.5g/24h，我们建议初始治疗应采用ACEi或ARB，但不能同时使用两者（1B）。

建议2.3.2我们建议所有蛋白尿0.5g/24h的患者，??论是否患有高血压，均应使用ACEi或ARB（1B）治疗。;;IgAN进展的高风险目前定义为：尽管经过至少90天的优化支持治疗，蛋白尿仍1g/24h。

免疫抑制剂只能用于尽管给予了最佳的支持治疗，但CKD进展风险依然较高的IgAN患者。

对那些尽管给予了最佳的支持治疗但CKD进展风险依然较高的IgAN患者，均应进行临床研究。

在考虑给患者使用免疫抑制剂时，应与患者详细讨论每种药物的风险和益处，并认识到在eGFR低于50ml/min/1.73m2的患者身上更有可能产生不良反应。

没有足够的证据表明：MEST-C评分可以用来决定IgAN患者是否应开始免疫抑制治疗。

没有足够的证据表明：可根据肾活检新月体的有无及数量做出治疗决策。

国际IgAN预测工具不能用于确定任何治疗方案的影响。

随着时间的推移应对患者风险进行动态评估，因为有关免疫抑制的决策可能会改变。;蛋白尿减少至1g/d是IgAN肾脏预后改善的替代指标。;建议2.3.3我们建议，对于已给予最佳治疗但CKD进展风险仍较高的患者，应考虑予以六个月的皮质类固醇激素治疗。必须与患者（尤其是eGFR低于50ml/min/1.73m2（2B）的患者）讨论治疗毒副作用的风险。;;;在已经控制的精神疾病和严重骨质疏松患者中，糖皮质激素治疗也相对禁用。

目前尚未有充足证据支持可利用MEST-C评分来决定何时应采用糖皮质激素治疗。

目前没有数据支持隔日使用或减量糖皮质激素治疗方案是否存在效果，毒性是否降低。

使用大剂量糖皮质激素治疗同时，适当情况下也应添加对肺孢子菌肺炎（PCP）的预防治疗，同时增加胃和骨骼保护。;;;高加索人种患者不应使用扁桃体切除术作为IgAN治疗措施。

扁桃体切除术在全球某些地区可作为IgAN患者中复发性扁桃体炎治疗措施。

多项研究已发现，单独进行扁桃体切除术或联合糖皮质激素脉冲治疗后，患者肾脏生存率改善，血尿和蛋白尿也可达到部分或完全缓解。;;IgAN患者很少伴发肾病综合征（包括水肿，低白蛋白血症和蛋白尿3.5g/d同时存在）。

这些病例肾活检中，存在系膜区IgA沉积同时，也存在类似于微小病变肾病中足突细胞病理变化的光镜和电镜表现。

目前尚不清楚该情况是属于一种特殊足突细胞病性非典型IgAN，还是IgAN患者同时伴发MCD。

如果患者肾活检报告显示同时存