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Case24-year-old,maleMaincomplaintsRepeatedgrosshematuriafor4yrsHistoryofPresentIllness:Theptsfoundhisurinearebrown,1dayafterupperrespirationinfection.thegrosshematuriacoulddisappearafterthetreatmentwithantibiotics.thesymptomrepeated1~2timesayear.
Casebetweentheepisode,urineanalysis:persistentproteinuriaandhematuria(Pro+BLD3+)Lab:IgG:576↓,IgA:142,IgE:28.3C3:111,C4:27.8BUN:13,Crea:0.6,albumin:3.9DPL:1911mg/dayrenalbiopsy:IgAnephropathy
WhatisIgAnephropathy?WhatisthereasonofIgAN?WhyhegetsIgAN?HowtotreatIgAN?Whataboutitsprognosis?Issue
IgANephropathy
DefinitionIgAmeansimmunoglobulinA,IgAnephropathy(IgAN)isakidneydisorderthatoccurswhenIgA—aproteinthathelpsthebodyfightinfections—settlesinthekidneys.
IgAnephropathyFirstreportedin1968,alsocalledBerger’sDiseasethecommonestprimaryGNvariable:incidencearedifferentindifferentcountriesandracesmultiformityinclinicalmanifestation,andprognosis
IgAnephropathyFinaldiagnosisisdependedonImmunofluorescencemicroscopyofrenalbiopsyGreatestfrequencyinCaucasiansandAsians.DiseaseprevalencemayinpartreflectregionalRenalbiopsypractices.
Incidence★SouthAmerica10%★Europe20%★AsiaandPacific30-40%★China30%±malefemaleOccuratallagespredominate:olderchildrenandyoungadults,20+~30+y/o:↑thecommoncauseofCRF
Etiology
MostcasesareidiopathicSLE,Sch?nlein-HenochSyndromLivercirrhosis.Glutenenteropathy(非热带性口炎性腹泻).HIVinfection.Wegener’sgranulomatosistreatedwithimmunosuppressiveagentsandURI(upperrespiratoryinfection).Familial.Dermatitisherpatiformis(疱疹性皮炎)andseronegativearthritis(血清阴性关节炎),psoriasis(牛皮癣).Gougerot-Houwesyndrome(干燥综合征)
Pathogenesis
Unknow:whatcausesIgAdepositstoforminthekidneys
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