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支气管扩张症诊疗规范
一、辅助检查:
血常规+C反应蛋白、尿常规、便常规、生化全项、血型鉴定、感染四项/术前四项(有大咯血倾向者选后者)、凝血七项、降钙素原、血沉、结核抗体、全血流感三联、全血呼吸道五联、一般细菌涂片、真菌涂片、G试验、GM试验、涂片找抗酸杆菌、痰NTM、痰培养、PPD、心电图、胸部CT、BNP、血气分析、心脏超声、肺功能。
如病因不明行抗核抗体、免2检查、血清总免疫球蛋白E、类风湿四项、系统性血管炎相关抗体等免疫相关检查;鼻窦CT、呼出气一氧化氮(鼻呼气)、必要时电子支气管镜检查(咯血、疑诊真菌、抗酸菌感染、痰液引流不畅、抗感染治疗效果不满意)、肠镜。
二、诊断及诊断依据
(一)支气管扩张的诊断:
1.既往幼年时存在下呼吸道感染性疾病史、误吸史、有害物质接触史等。
2.表现为反复咳嗽、咳脓痰和(或)反复咯血。
3.肺部查体可闻及湿性啰音;部分患者可见杵状指(趾)。
4.胸部HRCT:支气管扩张表现。(必备)
(二)支气管扩张临床分期的诊断:
目前根据2019BTS支扩指南,支扩的临床分期分为稳定期和急性加重期。急性加重期定义:咳嗽、痰量变化、脓性痰、呼吸困难或者运动耐受度、乏力或不适、咯血,这6项症状中的3项及以上出现恶化,时间超过48h,且临床医生认为需要处理的情况。
三、危重症:
大咯血:一次咯血100ml以上或一日咯血500ml以上
根据咯血量及时复查血常规、凝血五项
四、治疗:
(一)稳定期治疗:
1.气道廓清治疗:对于痰量多或排痰困难的患者,推荐行体位引流、拍背等方法辅助排痰,每天2~4次,晨起,或饭前,每次10~30min,频率和时间根据自身情况调整。每3个月评估一次气道廓清治疗的效果。
2.祛痰治疗:包括黏液活性药和吸入高渗制剂等。祛痰药物根据不同作用机制分为:高渗制剂(如生理盐水、甘露醇),黏液溶解剂(如口服或雾化用乙酰半胱氨酸、桉柠蒎等),黏液动力剂(如氨溴索口服及雾化剂),黏液调节剂(如福多司坦等)。国内有研究显示支扩患者口服乙酰半胱氨酸600mg(2次/d),疗程12个月,可以减少支扩急性加重次数,不良反应。
3.长期抗菌药物治疗:对于每年急性加重≥3次的支扩患者,推荐接受长期(≥3个月)口服小剂量大环内酯类抗菌药物治疗。阿奇霉素起始剂量为250mg(3次/周至1次/d),红霉素一般按照250mg(1次/d)的剂量维持。
4.病原体清除治疗:对于首次分离出铜绿假单胞菌且病情进展的支扩患者,环丙沙星(500mg,2次/d,疗程2周);二线治疗选用氨基糖苷类联合具有抗假单胞活性的β-内酰胺类药物静脉给药2周的治疗,非首次分离铜绿假单胞菌的患者,不主张病原体清除治疗。
5.手术治疗:外科治疗主要是支扩病变局限时行肺叶切除术,其适应证包括:(1)病变相对集中,而综合、规范的药物及非药物治疗长达1年仍难以控制症状者;(2)严重或频繁的急性加重,影响生活和工作者;(3)复发性难治性咯血,大咯血危及生命或经药物、介入治疗无效者;(4)肿瘤远端阻塞所致的支扩;(5)局限性病灶,受损的肺叶段可能是败血症的一个来源,不切除可能导致肺组织进一步破坏。肺移植是治疗内科治疗无效的终末期支扩的有效办法。
6.其他治疗:(1)支气管舒张剂:合并气流阻塞的患者应进行支气管舒张试验评价气道对β2-受体激动剂或抗胆碱能药物的反应性,以指导治疗。(2)抗炎治疗:目前不推荐支扩患者常规吸入或口服激素,除非有其他合并症时(慢阻肺、哮喘、ABPA等)。
(二)急性期治疗
1.保持呼吸道通畅,积极排出痰液。
体位引流;祛痰药物:溴己新4mg日2次/氨溴索30mg日2次静点或口服药物;舒张气道:雾化吸入沙丁胺醇2.5mg日3次、静点多索茶碱0.3g日1次。
2.控制感染
(1)抗菌药物选择
(2)抗菌药物疗程:急性加重期抗菌药物疗程均在14天左右。
3.咯血治疗:云南白药胶囊1粒日4次口服,肾上腺素色腙片5mg日3次口服,酚磺乙胺0.5g日1次静点,矛头蝮蛇血凝酶1-2IU日1次肌注或静脉推注。
(三)大咯血的治疗
(1)紧急处理
心电监护、指脉氧监护、吸氧,嘱患侧卧位休息。出现窒息时采取头低足高45°的俯卧位,用手取出患者口中的血块,轻拍健侧背部促进气管内的血液排出。若上述措施无效时,进行气管插管,必要时气管切开。
(2)药物治疗
①垂体后叶素(首选):垂体后叶素5~10U加5%葡萄糖注射液20~40ml,稀释后缓慢静脉注射,约15min注射完毕,继之以10~20U加生理盐水或5%葡萄糖注射液500ml稀释后静脉滴注(0.1U·kg-1·h-1),出血停止后再继续使用2—3d以巩固疗效;支气管扩张伴有冠状动脉粥样硬化性心脏病、高血压、肺源性心脏病、心力衰竭以及孕妇均忌用。
②促凝血药
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