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心肌致密化不全

一种并不少见的超声心动图发现

潘翠珍

2010.5.28

复旦大学附属中山医院

上海市心血管病研究所

归为未定型心肌病。NVM是由于胚胎初期正常

心内膜形成停止所致的罕见的先天性心肌病，

有家族发病倾向，可孤立存在，或与其他先天

性心脏畸形并存。本病均累及左心室，右心室也

可受累。

心肌致密化不全可发生在任何年龄段

发病率：男性女性

具体发病率目前数值不一(各种文献中的发病

一些患者可以无任何症状，而一些患者可

以在儿童时出现症状，一些患者在意外的

体检中发现患有此病

临床表现

体征和症状

左室收缩功能减退

心律失常

栓塞并发症

胸痛

心悸

昏厥

脑血管意外

患者，男，21岁

左图：心脏标本，左室内近心尖部显示丰富的海面状心肌

,内见深的隐窩,并观察到左室内显著的纤维组织增生.

右图：透壁的组织学切片，显示致密的心外膜层和致密化不

全的心内膜层

LA

LV

脏的核磁共振显像：显示左室腔

内丰富肌小梁与左室腔相通

血管透视图：显示左室心腔内丰富的海面

状心肌

Case1

患者，男性，63岁

超声心动图诊断

左房左室增大，左室腔内见丰富的假腱索交织

成网状，左室壁整体收缩活动普遍减弱，考虑

左室致密化不全

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