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;目录;一、过敏性紫癜;;由肥大细胞释放的白三烯、组胺等导致毛细血管壁通透性增加或血管扩张而引起血管病变。;(一)概述
临床特点:
多发季:春秋两季
发病症状:常于发病前1~3周出现上呼吸道感
染,有非特异性前驱症状,可表现
为乏力、倦怠、纳差、低热等。
;特异性出血症状因累及部位不同而有不同的临床表现:;1.皮肤症状
皮肤紫癜为本病最常见的首发症状,大多在前驱症状出现后2~3天出现,多位于下肢伸侧及臀部。
特点:对称性分布,分批出现,多呈紫红色,略高于皮面,大小不等,可融合成片,紫癜可伴有局部或弥漫性水肿、荨麻疹及多形性红斑,偶见瘙痒感。严重的皮肤紫癜可融合成大疱,发生中心出血性坏死。;过敏性紫癜的皮肤损害;2.腹部症状
症状:大约50%的患者出现脐周或下腹部
疼痛,常呈阵发性痉挛性绞痛。
发生时间:多在皮肤紫癜出现的第1~7天。
;a.位于脐周或下腹部,呈阵发性绞痛,可伴
有压痛但无肌紧张,呈症状与体征分离
b.腹部症状严重者合并呕吐及消化道出血
c.可诱发小儿肠坏死、肠套叠等
d.少数患者可被误诊为急腹症;3.关节症状
a.常累及膝、踝等大关节
b.关节局部可有明显的红、肿、热、痛等表现及
运动障碍。
c.疼痛部位不固定而呈游走性
d.症状反复发作,但无后遗症;4.肾脏病变
;紫癜性肾炎;5.神经症状;6.其他症状
根据病变累及部位不同而有不同的临床表现。;临床上根据累及部位的不同可将过敏性紫癜分为皮肤型(单纯紫癜型)、腹型(Schonlein型)、关节型(Henoch型)、肾型。
累及两种以上部位时则称为混合型。;(二)实验室检查
实验室检验对过敏性紫癜的诊断缺乏特异性及敏感性。;一般检测:;二、免疫性血小板减少症;儿童患者(急性型):由病毒抗原激发机体产生抗体,使血小板致敏,被单核-吞噬细胞系统破坏导致血小板减少。
成人患者(慢性型):由机体产生原因不明的抗血小板抗体,该抗体与血小板膜糖蛋白结合,引起血小板在单核-巨噬细胞系??(如脾脏)中过多过快地破坏而导致血小板减少。;;二、免疫性血小板减少症;①脾脏切除治疗后无效或复发者
②需要治疗(包括应用小剂量肾上腺皮质激
素或其他治疗)来降低出血风险的患者
③除外其它继发性血小板减少原因;1.血象
PLT明显减少,急性型较慢性型显著
BT延长,血块退缩不良,束臂试验呈阳性
无明显贫血及白细胞减少;2.血小板功能检测
血小板黏附功能检测常常减低
对胶原、ADP、肾上腺素或凝血酶诱导的血小板聚
集反应则可表现为增强或减弱
血小板第3因子的活性检测通常减低
;3.骨髓象检查
巨核细胞计数正常或增高,其中以幼稚型巨核细胞增多为主,可见细胞胞质颗粒减少,嗜碱性较强。产生血小板的巨核细胞则减少甚至缺如,细胞胞质中出现空泡、变性。难治性ITP患者,骨髓中巨核细胞数可减少。;4.血小板膜糖蛋白特异性自身抗体检测
多推荐采用单克隆抗体特异性俘获血小板抗原试验(MAIPA)方法,敏感性及特异性均较高,有助于ITP
的诊断。
血小板表面相关抗体(PAIgG、PAIgA、PAIgM和PAC3)
的检测,敏感性高,但特异性差,不被推荐采用。;5.其他检测
包括血小板生成素(TPO)、网织血小板(RP)、血小板微颗粒(PMP)及幽门螺杆菌的检测等。;血栓性血小板减少性紫癜(thromboticthrombocytopenicpurpura,TTP)是一种微血管性出血综合征,由Moschcowitz于1924年首先报道。1958年开始使用血栓性血小板减少性紫癜这一名称。;;TTP起病急骤,常见于10~40岁,儿童及青壮年女性多见。;1.血象和骨髓象
血常规检查
正细胞正色素性贫血,网织红细胞显著增高
可见红细胞碎片、有核红细胞及异形红细胞
白细胞总数增高,伴中性粒细胞核左移
血小板减少
骨髓象:红系细胞增生明显活跃,巨核细胞增生
或正常,常伴成熟障碍。;2.溶血指标检查
以血管内溶血为特征。
3.血管性血友病因子检测
vWF:Ag含量增高而vWF-cp出现质的缺陷或量的缺
乏为诊断TTP的“金标准”。
4.组织病理学检查
病变部位组织活检可见广泛的微血管内透明血栓。;
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