常见出血性疾病及检验【90页】.pptxVIP

;目录;一、过敏性紫癜;;由肥大细胞释放的白三烯、组胺等导致毛细血管壁通透性增加或血管扩张而引起血管病变。;（一）概述

临床特点：

多发季：春秋两季

发病症状：常于发病前1～3周出现上呼吸道感

染，有非特异性前驱症状，可表现

为乏力、倦怠、纳差、低热等。

;特异性出血症状因累及部位不同而有不同的临床表现：;１.皮肤症状

皮肤紫癜为本病最常见的首发症状，大多在前驱症状出现后2~3天出现，多位于下肢伸侧及臀部。

特点：对称性分布，分批出现，多呈紫红色，略高于皮面，大小不等，可融合成片，紫癜可伴有局部或弥漫性水肿、荨麻疹及多形性红斑，偶见瘙痒感。严重的皮肤紫癜可融合成大疱，发生中心出血性坏死。;过敏性紫癜的皮肤损害;２.腹部症状

症状：大约50%的患者出现脐周或下腹部

疼痛，常呈阵发性痉挛性绞痛。

发生时间：多在皮肤紫癜出现的第1~7天。

;a.位于脐周或下腹部，呈阵发性绞痛，可伴

有压痛但无肌紧张，呈症状与体征分离

b.腹部症状严重者合并呕吐及消化道出血

c.可诱发小儿肠坏死、肠套叠等

d.少数患者可被误诊为急腹症;３.关节症状

a.常累及膝、踝等大关节

b.关节局部可有明显的红、肿、热、痛等表现及

运动障碍。

c.疼痛部位不固定而呈游走性

d.症状反复发作，但无后遗症;４.肾脏病变

;紫癜性肾炎;５.神经症状;６．其他症状

根据病变累及部位不同而有不同的临床表现。;临床上根据累及部位的不同可将过敏性紫癜分为皮肤型(单纯紫癜型)、腹型(Schonlein型)、关节型(Henoch型)、肾型。

累及两种以上部位时则称为混合型。;（二）实验室检查

实验室检验对过敏性紫癜的诊断缺乏特异性及敏感性。;一般检测：;二、免疫性血小板减少症;儿童患者（急性型）：由病毒抗原激发机体产生抗体，使血小板致敏，被单核-吞噬细胞系统破坏导致血小板减少。

成人患者（慢性型）：由机体产生原因不明的抗血小板抗体，该抗体与血小板膜糖蛋白结合，引起血小板在单核-巨噬细胞系??（如脾脏）中过多过快地破坏而导致血小板减少。;;二、免疫性血小板减少症;①脾脏切除治疗后无效或复发者

②需要治疗(包括应用小剂量肾上腺皮质激

素或其他治疗)来降低出血风险的患者

③除外其它继发性血小板减少原因;1．血象

PLT明显减少，急性型较慢性型显著

BT延长，血块退缩不良，束臂试验呈阳性

无明显贫血及白细胞减少;2.血小板功能检测

血小板黏附功能检测常常减低

对胶原、ADP、肾上腺素或凝血酶诱导的血小板聚

集反应则可表现为增强或减弱

血小板第3因子的活性检测通常减低

;3．骨髓象检查

巨核细胞计数正常或增高，其中以幼稚型巨核细胞增多为主，可见细胞胞质颗粒减少，嗜碱性较强。产生血小板的巨核细胞则减少甚至缺如，细胞胞质中出现空泡、变性。难治性ITP患者，骨髓中巨核细胞数可减少。;4．血小板膜糖蛋白特异性自身抗体检测

多推荐采用单克隆抗体特异性俘获血小板抗原试验（MAIPA）方法，敏感性及特异性均较高，有助于ITP

的诊断。

血小板表面相关抗体（PAIgG、PAIgA、PAIgM和PAC3）

的检测，敏感性高，但特异性差，不被推荐采用。;5.其他检测

包括血小板生成素（TPO）、网织血小板（RP）、血小板微颗粒（PMP）及幽门螺杆菌的检测等。;血栓性血小板减少性紫癜（thromboticthrombocytopenicpurpura，TTP）是一种微血管性出血综合征，由Moschcowitz于1924年首先报道。1958年开始使用血栓性血小板减少性紫癜这一名称。;;TTP起病急骤，常见于10～40岁，儿童及青壮年女性多见。;1．血象和骨髓象

血常规检查

正细胞正色素性贫血，网织红细胞显著增高

可见红细胞碎片、有核红细胞及异形红细胞

白细胞总数增高，伴中性粒细胞核左移

血小板减少

骨髓象：红系细胞增生明显活跃，巨核细胞增生

或正常，常伴成熟障碍。;2.溶血指标检查

以血管内溶血为特征。

3.血管性血友病因子检测

vWF:Ag含量增高而vWF-cp出现质的缺陷或量的缺

乏为诊断TTP的“金标准”。

4.组织病理学检查

病变部位组织活检可见广泛的微血管内透明血栓。;