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滋养细胞疾病

滋养细胞疾病的概念滋养细胞疾病是一组来源于胎盘绒毛滋养细胞的疾病，包括葡萄胎、侵蚀性葡萄胎、绒毛膜癌和一类少见的胎盘部位滋养细胞肿瘤。这几种疾病之间有一定的联系.

葡萄胎葡萄胎是指妊娠后胎盘绒毛滋养叶细胞异常增生，终末绒毛住那变成水泡，水泡连接成串，形如葡萄，分为完全性葡萄胎和部分性葡萄胎，其中大多数为完全性葡萄胎，且有较高的恶变率，少数为部分性葡萄胎，恶变较罕见。

葡萄胎的病因（一）病因目前还不是很明确，但通过病例研究发现葡萄胎的发生与营养状况，社会经济及年龄相关。其中葡萄胎年龄是显著相关因素，年龄大于40岁发生率是年轻妇女的10倍，年龄小于20岁也是高危因素。这个年龄段妇女已发生受精缺陷。部分性葡萄胎与年龄无关。

葡萄胎的病因（二）通过遗传学研究证明两类葡萄胎各有遗传学特点：完全性葡萄胎的基因组是父系来源，即卵子在卵原核缺失或卵原核失活的情况下和精原核结合后发育形成，其染色体核型为二倍体，其中90%为46,XX。部分性葡萄胎核型常是三倍体，是一个正常卵子与双精子受精，或一个正常的单倍卵子（或精子）与减数分裂失败的二倍体配子结合所致。

葡萄胎的病理（一）大体观：葡萄样水泡大小不一，水泡壁薄、透亮，完全子宫膨大，充满水泡；部分性葡萄胎仅部分胎盘绒毛绒毛发生水泡样变，胎儿多以死亡，少数有足月胎儿，但有三倍体特征，包括宫内发育迟缓，多发性畸形，如并指，幷趾和脑积水等。

葡萄胎的病理（二）病理组织学特点：滋养细胞增生，绒毛间质水肿，间质内胎源性血管消失

葡萄胎的病理（三）卵巢黄素化囊肿由于滋养细胞显著增生，产生大量的绒毛膜促性腺激素，刺激卵巢卵泡内膜细胞，使之黄素化而形成囊肿。完全性葡萄胎发生率30%-50%，部分性葡萄胎一般不发生。

葡萄胎的临床表现停经后阴道流血多在停经后2-4个月发生阴道不规则流血。因葡萄胎组织自蜕膜剥离，是母体血管破裂，有时可能有水泡样组织排除，此时往往出血量大，腹痛不明显。

葡萄胎的临床表现子宫异常增大、变软由于绒毛水肿及宫腔出血2/3的患者子宫大于正常人生子宫。

葡萄胎的临床表现卵巢黄素化囊肿一般无症状，偶尔因扭转发生疼痛，随着HCG的下降2-4个月消失。呕吐及妊娠的征象，呕吐较正常早且严重，子宫增大迅速者尤易发生，有些在24周即可发生妊娠高血压综合征甲亢征象，有人认为葡萄胎患者血中或葡萄胎组织中有绒毛膜促甲状腺素

葡萄胎的临床表现滋养细胞肺栓塞2%患者发生急性呼吸窘迫，多在大子宫葡萄胎排出宫腔后发生，主要由于滋养细胞栓塞肺血管引起。

葡萄胎的诊断1、临床症状2、绒毛膜促性腺激素的测定血中的HCG大大高于正常妊娠月份3、B超无胎心4、鉴别诊断流产、双胎、羊水过多

葡萄胎的预后完全性葡萄胎有局部侵犯或远处转移的潜在危险，研究证明葡萄胎排空后发生侵犯子宫或转移率分别为15%及4%

葡萄胎的处理清除宫腔内容物，注意在输液和配血准备下进行手术子宫切除，年龄较大者考虑切除子宫黄素囊肿的处理，一般不特殊处理

预防性化疗完全性葡萄胎恶变率高，高危病例考虑预防性化疗：年龄大于40岁；葡萄胎排除后血HCG值异常升高；血HCH下降曲线不呈进行性下降而且降至一定水平后持续不下降或始终处于高值；子宫明显大于妊娠月份；黄素化囊肿直径大于6CM；第二次刮宫有滋养叶细胞高度增生；无条件随放者。

葡萄胎的随访定期随访及时发现持续性或转移性滋养叶细胞疾病，葡萄胎清楚后每周一次hcg测定知道降至正常水平。开始3个月内仍每周查一次，此后3个月每2周一次，然后每月一次持续半年，第二年起改为半年一次，共随访2年

侵蚀性葡萄胎的概念葡萄胎组织侵入子宫肌层，少数转移至子宫外。侵蚀性葡萄胎来自良性葡萄胎，多数在葡萄胎清宫后6个月内发生

绒毛膜癌为一种高度恶性多数继发于葡萄胎（多在葡萄胎清楚后一年以上），也可发生于流产或足月产后，随着检测技术及化疗的发展，预后有明显改观

鉴别葡萄胎侵葡绒癌先行妊娠无葡萄胎各种妊娠潜伏期无6月以内超过6个月绒毛有有无滋养细胞增生轻轻到重重浸润深度蜕膜层肌层肌层组织坏死无有有转移无有有HCG高高高肝脑转移无少较易