血栓性微血管病.ppt

临床表现Verotoxin相关的典型HUS不典型HUS急性TTP复发性TTP、家族性TTP/HUS第32页,共49页，星期六，2024年，5月Verotoxin相关的典型HUS多由E.coliO157:H7感染感染源：未煮熟的牛肉↑流行性与年龄相关：＜5岁为6.1/百万；50-59岁为0.5/百万D+HUS90%可以完全恢复便培养E.coliO157:H7阳性第33页,共49页，星期六，2024年，5月不典型HUS与D+HUS不同严重胃肠道症状急性无尿恶性高血压50%→ESRD儿童S.Pneumoniae相关HUS第34页,共49页，星期六，2024年，5月急性TTP突发神经症状紫癜发烧第35页,共49页，星期六，2024年，5月治疗冰冻血浆疗法非典型或成人HUS针对各种类型的治疗治疗过程由PLT和LDH监测Preventorlimitthecascadeofthatcauseintravascularthrombosisandtissueinjury第36页,共49页，星期六，2024年，5月Verotoxin相关的典型HUS（D+HUS）血浆治疗：不必要抗肠动力剂→中毒性巨结肠抗菌素治疗VTEC感染使严重HUS的危险增加17倍已经形成的verotoxin从细菌的释放增加造成肠道E.coliO157:H7优势部分抗菌药可以诱发verotoxin2的基因并增加肠道中毒素水平第37页,共49页，星期六，2024年，5月如何阻断verotoxin到脏器？Synsorb-PK合成的具有重复碳水化合物决定基→胶体硅口服结合verotoxin的树脂重组改良的E.coli有类似verotoxin的受体口服吸收和中和verotoxinSTARFISH单价水溶性碳水化合物配基捕捉所有2种verotoxin的5种亚单位第38页,共49页，星期六，2024年，5月VTECVerotoxin与粘膜细胞受体结合细胞死亡腹泻粘膜血管网O157:H7出血性结肠炎Verotoxin进入肠道血循环与粒细胞结合血管内皮系统TMASynsorb-PKRM-E.coliSTARFISHSTARFISH第39页,共49页，星期六，2024年，5月非典型HUS血浆疗法首选禁用于S.Pneumoniae相关HUS正常人血浆有抗TF抗原的抗体S.Pneumoniae相关HUS抗生素洗涤RBC激素？第40页,共49页，星期六，2024年，5月急性TTP血浆疗法首选心肾功能差者输注时应注意负荷过重输血小板降低存活率和恢复的时间仅危及生命的出血才能考虑第41页,共49页，星期六，2024年，5月血浆抵抗的TMA成分血浆治疗冷沉淀去除大分子vWF多聚体、纤维蛋白原、纤连蛋白脾切除无益双肾切除2周内其它方法均无效第42页,共49页，星期六，2024年，5月继发性TMA妊娠相关的TMAHIV相关的TMA肿瘤/化疗相关TMA移植相关TMA复发（recurrent）新发（denovo）：急排、CysA、FK506第43页,共49页，星期六，2024年，5月妊娠相关的TMATTPHUSHELLP综合征Hemolysis，elevatedlevelsofliverenzymesandlowplateletcount第44页,共49页，星期六，2024年，5月血小板计数↓、LDH↑、破碎RBCTMA妊娠前2/3神经症状正常抗凝血酶III正常转氨酶妊娠后1/3高血压抗凝血酶III下降转氨酶升高蛋白尿产后6月内严重高血压血肌酐升高严重先兆子痫HELLP综合征HUSTTP1。血浆置换、推迟分娩2。分娩可作为补救方案1。分娩2。分娩后48-72小时不恢复可用血浆治疗血浆置换降血压治疗肾衰竭多预后良好如分娩及时多预后良好多遗留肾脏损害第45页,共49页，星期六，2024年，5月HELLP综合征诊断溶血：破碎RBC，LDH≥600u/LGPT＞70u/LPLT＜10万/mm3治疗终止妊娠是唯一选择：5%无效肼苯哒嗪/双肼苯哒嗪：首选降压药硫酸镁：惊厥、抽搐腹透-ARFPLT＜2万/mm3，可输注血小板分娩后48-72小时无效，血浆置换第46页,共49页，星期六，2024年，5月妊娠肾病第47页,共49页，星期六，2024年，5月妊娠肾病第48页,共49页，星期六，2024年，5月感谢大家观看第49页,共49页，星期六，