胰腺纤维钙化性糖尿病诊断和鉴别诊断.ppt

*患者家里较穷，父亲胃Ca术后，他自己用于诊疗疾病已经花费不少，后续还要透析治疗。故花了很久的时间说服患者做胰腺CT血清淀粉酶偏低提示胰腺外分泌功能下降，胆碱酯酶偏低提示营养不良（若肝功能正常范围）**临床特征**属于特殊类型糖尿病，好发于热带发展中国家营养较差的人群，以胰腺内外分泌功能同时受累、胰管结石、胰腺钙化及糖尿病为特征，临床表现可不典型，影像学检查多见胰管结石伴胰管扩张，国内文献报道较少，容易误诊误治。胰腺纤维钙化性糖尿病是指继发于纤维钙化性胰腺炎(Fibrocalculouspancreatitis,FCP)的糖尿病，以胰腺内外分泌功能同时受累、胰管结石、胰腺钙化及糖尿病为特征；1998年Mohan等将其命名为FCPD。1985年世界卫生组织(WHO)糖尿病分型将FCPD归于营养不良相关性糖尿病的一个亚型。1997年ADA分型取消了WHO分型中至今尚不能确定的营养不良相关性糖尿病,将FCPD放在新分类的胰腺外分泌疾病中。**FCPD的确切病因尚不清楚，目前认为FCPD可能是遗传和环境共同导致的多因素疾病[3]，包括基因突变、进食木薯、营养不良、慢性感染及微量元素缺乏等。Hassan等[4]在印度人中的研究显示SPINK1基因突变N34S是FCPD的易感基因；Chowdhury等[5]发现：HLA-DQB1*0302和TNFc1与有遗传易感性的孟加拉国人的FCPD的发病有一定关系。Snabboon等[6]首次报道了丝氨酸蛋白酶抑制剂（Serineproteaseinhibitor,Kazaltype1,SPINK1）基因突变在东南亚地区的FCPD患者被检测到。但上述基因突变并不足以导致疾病的发生，环境因素可能起着更为重要的作用[3]。国内报道的病例[7-14]均表现为胰管结石，但未进行基因分析，是否存在上述基因突变还需要进一步的研究。胰腺钙化的病理生理机制与营养不良导致慢性胰腺炎，腺体萎缩，周围纤维组织增生，胰腺导管扩张，胰总管及其分支内可见多发性结石（结石内含铁、铬、镍，周围由碳酸钙包绕），胰管结石导致梗阻，胰腺外分泌障碍。FCPD的病理学改变主要在胰腺，可以根据文献做胰腺增强CT或MRCP来检出胰腺钙化和胰管扩张，胰导管周围纤维化等特征性病变。**1.由于脂肪消化吸收障碍、导致体脂储备减少，患者应激供能主要依靠糖原和蛋白质分解，因此极少产生酮体；2.由于胰腺广泛纤维化，导致a细胞凋亡进而胰高血糖素分泌减少，拮抗胰岛素的作用下降所致[17]。**FCPD患者多来源于贫困人群，好发于年轻人，多为10～30岁，目前国际上公认的诊断标准为：（1）符合WHO制定的糖尿病的诊断标准；（2）明显消瘦，BMI20kg/m2；（3）儿童期多有反复腹痛的病史；（4）影像学如B超、CT、X线或内镜逆行性胰胆管造影（ERCP）等检查证实有胰管结石、纤维化或胰管扩张；（5）无长期酗酒史、胆石症及其他导致慢性胰腺炎的疾病；（6）多需要长期使用胰岛素治疗控制血糖。以往报道病例多来自热带国家和地区，脂肪泻等可以缺如（严重外分泌障碍才会脂肪泻）有关FCPD诊断标准，目前临床上达成的共识?[15]包括：1、多发生于热带国家或地区；2、符合WHO制定的糖尿病诊断标准，3、存在慢性胰腺炎的证据即腹部X线片可见胰腺钙化或存在以下四点中的任意三点：1）、自幼反复发作性腹痛；2）、胰腺形态异常（超声、CT或内镜逆行胰胆管造影提示胰管扩张）；3）、脂肪泻；4）、粪便糜蛋白试验提示胰腺功能异常；4、除外酒精性或其它原因导致的慢性胰腺炎（Chronicpancreatitis,CP）。**木薯根含有氰化葡萄糖，但氰化物主要通过含硫氨基酸的路径被解毒。如摄取大量木薯，可造成蛋白质摄取不足，尤其是含硫氨基酸不足，可造成氰化物在体内蓄积，导致胰腺损害。**(1)1型糖尿病有明显的酮症倾向,而FCPD尽管血糖明显增高,但大部分无酮症,可能与以下因素有关:患者部分胰岛茁细胞功能保留;胰高血糖素储存下降;由于皮下脂肪少,非酰化脂肪酸供应下降,导致产生酮体的原料减少;抵抗肾上腺素引起的皮下脂肪分解;肉碱缺乏,影响非酰化脂肪酸跨线粒体膜的转移[4]。(2)FCPD患者胰岛自身抗体多为阴性,而1型糖尿病患者的胰岛自身抗体阳性率较高。(3)胰腺结石是FCPD的标志,90%的FCPD患者影像学检查可以见到胰管结石,往往位于第一、二腰椎右侧,孤立或多个,偶有结石布满整个胰腺,结石大,密度高,边缘清楚,而1型糖尿病则无此特征性改变。**原因不明起病年龄早儿童时期反复发作的急性胰腺炎，多次发作后进展为慢性胰腺炎当病情进一步发展时，lO％一25％和40％的患者分别