先天性心血管病诊疗规范.docx

先天性心血管病动脉导管未闭

一、诊断标准

1、症状：动脉导管未闭的临床表现主要取决于主动脉至肺动脉分流血量的多少以及是否产生继发\t/_blank肺动脉高压和其程度。轻者可无明显症状，重者可发生\t/_blank心力衰竭。常见的症状有劳累后心悸、气急、乏力，易患呼吸道感染和生长\t/_blank发育迟缓。晚期\t/_blank肺动脉高压严重，产生逆向分流时可出现下半身发绀。

2、体征：动脉导管未闭体检时，典型的体征是胸骨左缘第2肋间听到响亮的连续性机器样杂音，伴有震颤。肺动脉第2音亢进，但常被响亮的杂音所掩盖。分流量较大者，在心尖区尚可听到因二尖瓣相对性狭窄产生的舒张期杂音。测血压示收缩压多在正常范围，而舒张压降低，因而脉压增宽，四肢血管有水冲脉和枪击声。

3、辅助检查：

①心电图检查：轻者可无明显异常变化，典型表现示电轴左偏、左心室高电压或左心室肥大。\t/_blank肺动脉高压明显者，示左、右心室均肥大。晚期则以右心室肥大为主，并有心肌损害表现。②胸部X线检查：心影增大，早期为左心室增大，晚期时右心室亦增大，分流量较多者左心房亦扩大。升主动脉和主动脉弓阴影增宽，肺动脉段突出。肺动脉分支增粗，肺野充血。有时透视下可见肺门“舞蹈”征。

③超声心动图检查：左心房、左心室增大，肺动脉增宽；如存在\t/_blank肺动脉高压，右心室亦可增大，在主动脉与肺动脉分叉之间可见异常的管道交通；彩色多普勒显示降主动脉至肺动脉的高速双期分流；连续多普勒可测得双期连续高速血流频谱。

④升主动脉造影检查：左侧位连续摄片示升主动脉和主动脉弓部增宽，峡部内缘突出，造影剂经此处分流入肺动脉内，并显示出导管的外形、内径和长度。

⑤右心导管检查或逆行性主动脉造影检查：对经过上述检查尚不能确诊者，可行右心导管检查或逆行性主动脉造影检查。前者可示肺动脉血氧含量高于右心室0.5%容积以上，同时可测定肺动脉压力及阻力情况，如插管通过动脉导管进入降主动脉更可确诊逆行性主动脉造影，可见对比剂经动脉导管进入肺动脉的情况。

二、鉴别诊断

1．高位\t/_blank室间隔缺损合并主动脉瓣脱垂

当高位\t/_blank室间隔缺损较大时往往伴有主动脉瓣脱垂畸形，导致\t/_blank主动脉瓣关闭不全，并引起相应的体征。临床上在胸骨左缘听到双期杂音，舒张期为泼水样，不向上传导，但有时与连续性杂音相仿，难以区分。目前彩色超声心动图已列入\t/_blank心脏病常规检查。在本病可显示主动脉瓣脱垂畸形以及主动脉血流反流入左心室，同时通过\t/_blank室间隔缺损由左心室向右心室和肺动脉分流。为进一步明确诊断可施行逆行性升主动脉和左心室造影，前者可示升主动脉造影剂反流入左心室，后者则示左心室造影剂通过\t/_blank室间隔缺损分流入右心室和肺动脉。据此不难作出鉴别诊断。

2、\t/_blank主动脉窦瘤破裂：本病在我国并不罕见。临床表现\t/_blank先天性动脉导管未闭与动脉导管未闭相似，可听到性质相同的连续性心杂音，只是部位和传导方向稍有差异。破入右心室者偏下偏外，向心尖传导；破入右心房者偏向右侧传导。如彩色多普勒超声心动图显示主动脉窦畸形以及其向室腔和肺动脉或房腔分流即可判明，再加上逆行性升主动脉造影更可确立诊断。

3．冠状动脉瘘：这种冠状动脉畸形并不多见，可听到与动脉导管未闭相同的连续性杂音伴震颤，但部位较低，且偏向内侧。多普勒彩超能显示动脉瘘口所在和其沟通的房室腔。逆行性升主动脉造影更能显示扩大的病变冠状动脉主支、或分支走向和瘘口。

4．冠状动脉开口异位：右冠状动脉起源于肺动脉是比较罕见的先天性\t/_blank心脏病，其心杂音亦为连续性，但较轻，且较表浅。多普勒超声检查有助于鉴别诊断。逆行性升主动脉造影连续摄片显示冠状动脉异常开口和走向以及迂回曲张的侧支循环，当可明确诊断。

三、治疗

大多数的专家认为PDA一经诊断就必须进行治疗，而且大多能够通过介入方法治愈。?

(一)介入治疗适应证

???体重≥8kg，具有临床症状和心脏超负荷表现，不合并需外科手术的其它心脏畸形。

(二)介入治疗相对适应证

???1．体重4～8?kg，具有临床症状和心脏超负荷表现，不合并需外科手术的其它心脏畸形；

???2．“沉默型”PDA；

???3．导管直径≥14mm；

???4．合并感染性心内膜炎，但已控制3个月；

???5．合并轻～中度二尖瓣关闭不全、轻～中度主动脉瓣狭窄和关闭不全。

（三）介入治疗禁忌证

???1.感染性心内膜炎,心脏瓣膜和导管内有赘生物；

???2.严重肺动脉高压出现右向左分流,?肺总阻力＞14woods；

???3.合并需要外科手术矫治的心内畸形