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重症肌无力诊治进展
;神经－肌肉接头（NMJ)疾病;重症肌无力myastheniagravis（MG）;病因及发病机制自身免疫AChRAb介导;AchR-Ab的效应机制;Musk-ab参与血清阴性MG(SNMG)
;其他抗体;胸腺异常与MG发病机制的关系;?起病形式隐袭，病情波动,易疲劳，活动加重，休息减轻
?眼肌受累：最常见首发症状，90%受累，眼睑
下垂、复视、斜视、动眼不能，瞳孔不受累
?面和咽部肌肉无力:
苦笑面容，闭目、鼓腮、咀嚼无力
延髓肌→吞咽困难
鼻孔反流，鼻音重、构音不清
?斜方肌、胸锁乳头肌：转颈、抬头、耸肩困难
?肢体肌无力：上肢重，近端重
?呼吸肌：咳嗽无力、呼吸困难，严重导致危象
;病态疲劳，活动后加重，休息后减轻，晨轻暮重，波动性变化
肌无力的分布不符合某一神经或神经根支配
一般无肌萎缩，感觉正常，腱反射无改变
胆碱酯酶抑制剂（AChEI）有效
;?感染
?手术
?妊娠和分娩
?精神创伤
?过度疲劳
?用药不当
氨基糖甙类、新霉素，多粘菌素，心得安,奎宁、奎尼丁，吗啡、安定、苯巴比妥等
;临床分型
;诊断;诊断Jolly试验（疲劳试验）;诊断其他提上睑试验;诊断神经药理学—AChEI试验;重复神经电刺激(RNS)
低频（≤5HZ）和高频（10HZ以上）重复刺激尺神经、腋神经、面神经，递减10%以上为阳性，MG低频刺激80%阳性，RNSgMG53～100％，oMG10～17％,停用AChEI12～18h
单纤维肌电图（SFEMG)
最敏感电生理手段，95％，特异性低，Jitter→NMJ功能。MG:Jitter明显增宽，Blocking，正常人不会出现阻滞。
;AChRAb测定
RIA:85-90%全身型MG者＋
50-60%眼肌型MG＋
ELISA:48%
滴度与临床症状不一致
特异性99％，滴度正常不能排除MG诊断
;诊断其他抗体;诊断影像学—纵隔的ＣＴ检查;鉴别诊断;治疗;对症治疗AChEI;recommendations;AChEI;免疫治疗;MG治疗步骤;Thymectomy(TE);BuckinghametalAnn.Surg.Oct1976;疗效外科治疗组优于内科治疗组;女性手术治疗优于内科治疗（P＝0.011）;严重增生胸腺优于正常或萎缩胸腺（P＝0.02）;GronsethGS,etal.CurrTreatOptionsNeurol2002;4:203–209.33.
GronsethGS,etal.Neurology2000;55:7–15.;胸腺摘除适应症;recommendations;Corticosteroids;1966年～1981年
116例患者随访8月～17年
治疗方案：强的松60～80mgqd
隔日低剂量维持疗法
;疗效：
52.6％显著改善27.6％缓解（80.2%）
5.2％无改善14.7％中度改善
早期加重48％
8.6％严重7.8％中度31.9％轻度
发生时间1～17d，平均4.7d
持续时间1～20d，平均4.2d
持续改善时间
平均13.2d（12h～60d）85.5％三周内
;最佳治疗时间（中位时间）
男性6月女性5月
最小维持剂量
62/93不详
13/93（14％）停用
13/935～30mgqod
5/9330～50mgqod
17/93（18％）减量过程中复发;recommendations;其他免疫抑制剂;Azathioprine硫唑嘌呤;PRED+AZA2.5mg/kg
PRED+PLAC
PRED初始剂量1.5mg/kgqod或100mgqod
症状缓解后，PRED逐渐减量至最小有效剂量
Followup3years
Endpoint:PRED的维持剂量；治疗失败的患者数；初次缓解持续时间;AZA具有激素助减作用;合用AZA治疗失败较少（完成病例）;合用AZA初次缓解后复发较晚;recommendations;Cyclophosphamide环磷酰胺;USEOFINTRAVENOUSPULSEDCYCLOPHOSPHAMIDEIN
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