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系统性红斑狼疮

定义

系统性红斑狼疮是一种多系统受累、高度异质性的自身免疫性疾病，多系统受累临床表现和免疫学异常是系统性红斑狼疮的主要特点。

流行病学

该病好发于育龄期女性，女性发病年龄峰值为15-40岁，女：男比例为（7-9）：1.在亚洲及太平洋地区，SLE年发病率为（2.5-9.9）/10万，患病率为（3.2-97.5）/；10万。

临床表现

全身症状：全身症状通常是SLE患者起病的主要表现之一，也是治疗稳定的SLE患者出现疾病活动的警示。SLE患者的全身症状包括发热、疲乏和体重下降。发热通常为SLE疾病活动的重要提示，但需要与感染导致的发热相鉴别。疲乏是SLE患者最常见的主诉之一，由多种因素造成。

皮肤黏膜：皮肤黏膜损害见于大部分SLE患者，特异性狼疮皮肤损害典型表现为面颊部蝶形红斑，也可表现为亚急性皮肤型狼疮和慢性皮肤型狼疮。其他特异性表现包括狼疮性脂膜炎、冻疮样红斑狼疮和肿胀型红斑狼疮。非特异性皮肤黏膜表现包括网状青斑、雷诺现象、荨麻疹、血管炎、扁平苔藓等。此外，SLE患者常出现光过敏、脱发、口腔黏膜溃疡等。

肌肉骨骼：典型的关节受累表现为对称分布的非侵蚀性关节痛和关节炎，通常累及双手小关节、腕关节和膝关节。全身性肌痛与肌肉压痛在SLE患者中常见，部分患者出现肌炎伴近端肌无力和肌酸激酶升高。缺血性骨坏死可见于少数SLE患者，最常累及部位为股骨头，部分与激素治疗相关，长期激素治疗者需警惕。

肾脏：狼疮肾炎（lupusnephritis，LN）是SLE患者预后不良的主要危险因素，主要表现为血尿、蛋白尿、浮肿、高血压和肾功能不全等。

神经精神系统：SLE出现中枢神经系统或外周神经系统受累，称为神经精神狼疮（neuropsychiatricSLE，NPSLE）。最常见的弥漫性中枢神经系统狼疮表现为认知功能障碍、头痛和癫痫。当患者出现中枢神经系统症状时，需要与脑血管意外、中枢神经系统感染等情况相鉴别。常见精神症状包括抑郁呆滞、兴奋狂躁、幻觉、猜疑、强迫观念等，此时需与激素所致精神症状进行鉴别。脊髓受累最严重的表现为横贯性脊髓炎，患者可出现截瘫和二便失禁，需要及时诊断并应用大剂量激素治疗，延误治疗常导致患者残疾。外周神经系统受累可表现为吉兰-巴雷综合征、单发或多发的单神经病变、自主神经功能障碍、重症肌无力、多神经病变等。SLE患者中枢神经系统受累具有较高的致残率和致死率，是重症狼疮的表现，需要尽早识别并给予合适的治疗。

肺：最常见症状为胸膜炎，部分患者可合并胸腔积液。急性狼疮性肺炎可表现为咳嗽、胸痛、发热、呼吸困难和低氧血症，影像学可见双侧或单侧的肺部浸润，通常较难与肺部感染相鉴别，需结合病史、病原学检查和治疗反应。弥漫性出血性肺泡炎罕见，但死亡率高，通常发生在疾病高度活动的患者中，表现为咯血、贫血和呼吸困难。肺间质损害常见肺间质纤维化。肺动脉高压可表现为劳力性呼吸困难、干咳和胸痛等，肺动脉高压症状隐匿，严重影响患者预后和生活质量，应重视对患者的筛查和随访。肺萎缩综合征主要表现为憋气感和膈肌功能障碍，极其罕见。

心脏：最常见的心脏受累表现为心包炎，可表现为有症状或无症状的心包炎，伴或不伴心包积液，但较少发生心脏压塞。心肌炎相对少见，主要表现为心律失常和心力衰竭，MRI可检测出无症状的亚临床型心肌损害。SLE患者心脏瓣膜病变可表现为瓣膜增厚和疣状心内膜炎（Libman-Sack心内膜炎），瓣膜病变通常无临床症状，但易继发外周血管栓塞和感染性心内膜炎。瓣膜病变常与抗磷脂抗体阳性相关。SLE患者动脉粥样硬化和冠心病的发生率显著增高，需加强筛查。

消化系统SLE患者出现消化道症状并不少见，但很多症状与疾病活动无关，加之治疗SLE的药物（如糖皮质激素、非甾体抗炎药等）常引起胃肠道不良反应，因此需排除药物反应。常见与疾病相关的胃肠道症状包括腹痛、呕吐、腹泻及假性肠梗阻等，影像学可表现为肠壁水肿（典型的CT表现为“靶征”或“齿梳征”）伴或不伴肠系膜血管炎表现，少数患者出现肠系膜血栓或梗死，临床表现为急腹症。肝脏累及在SLE患者中并不少见，但大部分为无临床表现的实验室异常（肝酶升高），部分患者可合并自身免疫性肝炎。SLE相关胰腺炎发生率较低，但病情严重，常与疾病高度活动相关。蛋白丢失性肠病极为罕见，表现为低蛋白血症、高度水肿和多浆膜腔积液。

血液：血液系统受累较为常见，主要表现包括白细胞减少、贫血、血小板减少和淋巴结肿大。SLE可以出现白细胞减少，但治疗所用的细胞毒性药物也常引起白细胞减少，需要鉴别。贫血包括慢性病贫血和自身免疫性溶血性贫血，溶血性贫血通常发病急且病情重，多有网织红细胞升高，库姆斯试验（Coombstest）阳性，通常需要大剂量激素治疗。血小板减少的常见原因为免疫性介导的血小板破坏，少见原因包括血栓性微血管