《炎性肌病达》课件.ppt

IIM的临床特征与鉴别诊断

南通大学附属医院风湿免疫科

达展云

1.PM/DM的临床特点2.PM/DM的鉴别诊断目录

IIM的分类——临床分类〔1〕多发性肌炎〔PM〕皮肌炎〔DM〕恶性肿瘤相关DM或PM儿童期DM或PM结缔组织病伴发的肌炎

IIM的分类——临床分类〔2〕肉芽肿性肌炎嗜酸性粒细胞性肌炎血管炎性肌炎局灶性肌炎巨噬细胞性肌筋膜炎

1.发病年龄:多见于成人，儿童PM较少见。2.发作类型:常呈亚急性发作。数周至数月的病史，急性发作或缓慢出现的肌病(数年)诊断PM应慎重。3.近端肌无力:只有乏力和肌痛，即使有短暂的CK升高，但无肌无力表现－可能是PMR。4.血清肌酶:CK显著升高；CK正常者少见。多发性肌炎(PM)

皮肌炎(DM)的分型

常见炎性肌病的皮疹Gottronsign〔60-80%〕Heliotroperash(50%).SpecificsignsV字征披肩征

常见炎性肌病的皮疹Lessspecificsigns(1)Photosensitivity(2)Vnecksign(3)Shawlsign(4)Holstersigh(5)Scalprash(6)Nailfoldcap.changes

常见炎性肌病的皮疹Otherassociatedskinfindings(1)“Mechanic’shands(2)panniculitis(3)vasculitis(4)vitiligo(5)calcinosis

〔临床〕无肌病性皮肌炎的定义ADM:典型的DM皮疹，活检证实有DM典型的皮肤病理表现，无肌无力，肌酶正常；(时间?2年)。ADM已被广泛认可；临床上并不少见。ADM患者与DM患者一样均易并发ILD和内脏肿瘤。ADM死亡率高

无皮炎的皮肌炎短暂一过性皮疹或不确定性皮疹皮肤肌肉活检证实有皮肤受累及典型的DM肌肉病理表现常易误诊为PM

IIM的血清学分型抗合成酶抗体SRPMi-2Anti-MDA5Anti-p140/155Anti-SAE

-抗合成酶综合征新认识IIM的血清学分型抗合成酶抗体ZOEJPL-1KSOJPL-12YRJo-1NJ50-95%ILD(UIP,NSIP,OP)独特的病理亚型?抗Jo-1阳性患者不同于其他非Jo-1合成酶抗体阳性者?抗Jo-1:典型肌病,易合并ILD抗非Jo-1:ILD,常无或轻微肌病伴发肿瘤较少见

-抗SRP相关的临床综合征既往认为抗SRP只见于PM患者，常在秋季发病，表现为严重肌炎，常伴有心脏受累，一般无ILD和关节炎，对激素及免疫抑制剂治疗的反响差，预后较差。成人肌病中阳性率约5%,PM和DM均可见发病无明显季节性;心脏受累不明显;临床表现呈异质性,可出现ILD;预后及生存率与抗体阴性者无明显不同IIM的血清学分型-舒晓明,王国春.中华风湿病学杂志,2021

IIM的鉴别诊断一、常染色体显性遗传性肌病诊断标准特异性自身抗体1A〔CN1A〕

IIM的鉴别诊断二、药物性肌病

IIM的鉴别诊断三、包涵体肌炎〔IMB〕肌肉活检显示自身反响性炎症反响边缘空泡淀粉样蛋白沉积物或泛素(+)/SMI-31(+)包涵体电镜下证实有双股螺旋形丝状物

IIM的鉴别诊断三、包涵体肌炎〔光镜〕

IIM的鉴别诊断三、包涵体肌炎(EM)

IIM的鉴别诊断四、内分泌性肌病通常是由于体内激素分泌异常引起：甲状腺性肌病〔甲亢、甲减〕皮质类固醇性多发性肌病

IIM的鉴别诊断五、重症肌无力AchRAb敏感性73%

IIM的鉴别诊断六、肌萎缩侧索硬化症〔ALS〕6月21日为“世界渐冻人日“渐冻人〞是一组运动神经元疾病的俗称，因为表现为肌肉逐渐萎缩和无力，以至瘫痪

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