颅内海绵状血管瘤课件.ppt

颅内海绵状血管瘤浙江大学医学院附属第二医院神经外科徐锦芳CerebralCavernousMalformation(CCM)

概述海绵状血管瘤指由众多薄壁血管组成的海绵状异常血管团这些畸形血管紧密相贴，血管间没有或极少有脑实质组织它并非真正的肿瘤，按组织学分类属于脑血管畸形的一种

主要内容1流行病学2病因3病理4临床表现5诊断6检查7治疗8预后

流行病学约占脑血管畸形的5%～13%多见于20～50岁，男女发病率相似80%位于幕上，15%位于幕下，5%位于脊髓单个病灶或多个病灶，后者占6%～33%，多有家族史

80%位于幕上15%位于幕下5%位于脊髓

病因

病理其实质是由众多薄壁血管组成的海绵状异常血管团瘤内的血液流速缓慢，故脑血管造影不能显示畸形血管团病灶畸形血管内易形成血栓和钙化外观为紫红色，外表呈桑椹状，剖面呈海绵状或蜂窝状。其血管壁由单层内皮细胞组成，缺少肌层和弹力层，管腔内充满血液，可有新鲜或陈旧血栓异常血管间为疏松纤维结缔组织，血管间无或有极少的脑实质组织。质地软硬与畸形血管团内的血液含量、钙化程度和血栓大小有关病灶周围脑组织有胶质增生和黄色的含铁血红蛋白沉积。这种含铁血红蛋白是脑皮质型海绵状血管瘤引起病人癫痫的原因之一。海绵状血管瘤可发生在中枢神经系统的任何部位，如脑皮质、基底节和脑干等部位(脑内病灶)以及中颅窝底、视网膜和头盖骨等部位(脑外病灶)。约19%的病例为多发病灶，多发海绵状血管瘤的病人常合并有身体其他脏器的血管瘤病灶。海绵状血管瘤的部位、大小与临床表现有直接的关系。

临床表现1.无病症2.癫痫3.出血4.局部神经功能损害

1.无病症占总数的11%～44%，轻微头痛可能是惟一主诉。常因头痛或体检做影像学检查而发现本病。但其中40%在6个月～2年内会出现下述病症。

2.癫痫占40%～100%比发生于相同部位的其他病灶更易于发生癫痫其中约40%为难治性癫痫。

3.出血有病症的显性出血占8%～37%病人年出血率为0.25%～3.1%大脑半球深部海绵状血管瘤更易出血出血一般发生在病灶周围脑组织内，预后较AVM好女性病人，尤其是怀孕的女性海绵状血管瘤患者的出血率较高反复出血可引起病灶增大并加重局部神经功能缺失。

4.局部神经功能缺失占15.4%～46.6%常继发于病灶出血病症取决于病灶部位与体积大量出血引起严重急性神经功能病症加重较少见

诊断1.颅骨X线平片2.CT扫描3.MRI扫描4.脑血管造影5.正电子放射扫描(PET)

1.颅骨X线平片CT出现以前诊断本病的方法但仅能发现占位附近骨质破坏或病灶中的钙化且不能定性CT和MRI的出现，使诊断率大大提高

2.CT扫描脑外病灶平扫时呈边界清晰的圆形或椭圆形等密度或高密度影脑内病变多显示边界清楚的不均匀高密度区，常有钙化斑，注射比照剂后轻度增强或不增强周围无水肿如病灶有出血可看到高密度影像

CCM

CCM

AVM

3.MRI扫描MRI是诊断海绵状血管瘤的特异性方法T1和T2加权图像上海绵状血管瘤表现为中央呈网状混杂信号的核心(不同时期出血及其产物)，周围为低信号环(含铁血黄素沉着)，注射造影剂后不强化或有轻度强化。新近出血者病灶周围脑组织可有水肿。

4.脑血管造影在脑血管造影上不显影原因可能为供血动脉太细或有栓塞，病灶内血管太大、血流缓慢使造影剂被稀释但脑血管造影有助于与AVM等其他疾病相鉴别

AVM

5.正电子放射扫描(PET)鉴别脑肿瘤和海绵状血管瘤脑肿瘤对放射性同位素的吸收程度很高海绵状血管瘤的吸收度很低。

治疗

1.保守治疗基于本病的自然病程，对无病症的或仅有轻微头痛的海绵状血管瘤可保守治疗，并定期随访。

海绵窦

颈髓

3.放射治疗

预后

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