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Vogt-小柳原田病诊疗规范

概述

Vogt-小柳原田病（VKH）是一种累及眼部、脑膜、内耳及皮肤的多系统自身免疫性疾病，常见于中青年人，女性多于男性，眼部主要表现为双眼肉芽肿性全葡萄膜炎。目前病因及发病机制尚不完全清楚，一般认为是以黑色素细胞为靶向的T细胞介导的自身免疫性疾病。早期诊断和规范治疗可显著提高VKH的临床预后。

诊断

（一）临床表现

VKH病程发展有一定的规律，国际上较为通用的是Moorthy分期，分为前驱期、急性葡萄膜炎期、恢复期、慢性复发期。国内杨培增教授分为前驱期、后葡萄膜炎期、前葡萄膜受累期、前葡萄膜炎反复发作期。

1．症状

（1）前驱期：头痛、眩晕、颈强直等脑膜刺激症状、耳鸣、听力下降、乏力、发热、恶心等前驱症状，常在眼部受累之前1周内出现，但亦可在眼部症状同时或之后出现。部分患者有皮肤和毛发触觉过敏。

（2）急性葡萄膜炎期：双眼同时或先后视力下降、眼前漂浮物，可有眼痛、闪光感、畏光等症状。

（3）恢复期：积极治疗下，视力下降、眼前漂浮物等症状逐渐消退。病情较重或治疗不及时可遗留视力受损。

（4）慢性复发期：部分患者可在恢复期以后出现反复发作眼红、畏光、视力下降等症状。

2．体征

（1）前驱期：可有体温升高、脑膜刺激征、局灶中枢神经受累等体征。

（2）急性葡萄膜炎期：视盘水肿、视网膜静脉迂曲扩张，视网膜水肿皱褶，局部或弥漫渗出性视网膜脱离；较重的患者可出现视网膜下纤维化；部分患者可有前葡萄膜炎体征，一般为非肉芽肿性；少数患者可出现前房明显变浅，甚至出现继发性闭角型青光眼。

（3）恢复期：可出现弥漫眼底色素脱失，但视盘旁环形脱色素最为常见，较重者表现为晚霞样眼底；可出现色素增殖、脉络膜萎缩灶；

（4）慢性复发期：主要表现为肉芽肿性前葡萄膜炎，包括羊脂状KP，虹膜结节等改变；眼底脱色素、脉络膜萎缩可进一步发展；可出现黄斑水肿、黄斑前膜、黄斑萎缩等黄斑病变。后节炎症复发可出现Dalen-Fuchs结节。

（二）辅助检查

眼底荧光素血管造影（FFA）：急性葡萄膜炎期FFA早期可见多发针尖样高荧光，可有脉络膜皱褶（视盘旁放射状低荧光），晚期可出现多湖状染料积存、面包圈样染料积存、视盘高荧光等；

吲哚菁绿眼底血管造影（ICGA）：急性葡萄膜炎期ICGA早期可见弥漫分布的穿凿样低荧光灶，中晚期则表现为等荧光或强荧光。

光相干断层扫描(OCT)：急性葡萄膜炎期可见视网膜弥漫水肿皱褶，视网膜下积液、视网膜内囊腔、脉络膜弥漫增厚等表现，出现脉络膜皱褶、视网膜下纤维素样渗出提示病情较重；慢性复发期前葡萄膜发作时脉络膜亦增厚。

眼部B超：急性葡萄膜炎期眼部B超可见弥漫性脉络膜增厚，可有巩膜外层轻度增厚。

（三）诊断

附表11999年修正的美国葡萄膜炎协会关于VKH的诊断标准

诊断标准：

1.在葡萄膜炎起病前无眼部穿通伤、內眼手术史

2.无临床或实验室证据提示其他眼部疾病

3.双眼同时出现以下眼部表现（必须满足a或b）：

a:发病早期表现：

（1）有弥漫性脉络膜炎的证据（伴或不伴前葡萄膜炎，玻璃体炎症反应、视盘充血），表现为以下两种情况之一：（a）局灶性视网膜下积液；（b）大泡样视网膜脱离；

（2）表现不典型时，必须同时存在：（a）FFA可见局灶脉络膜充盈迟缓、多灶性针尖样渗漏、多糊状染料积存以及视盘高荧光；（b）B超可见弥漫脉络膜增厚且除外后巩膜炎。

b:发病晚期表现（在检查时可能已经消退）：

（1）病史提示以往曾出现3a且同时存在以下（2）或（3），或以往曾出现3a且出现以下（3）中的多种表现。

（2）眼部脱色素（出现任一即可）：（a）晚霞样眼底；（b）Suguiura征（角膜缘脱色素）。

（3）其他：（a）钱币样脉络膜脱色素；（b）视网膜色素上皮增生和/或移动；（c）反复发作前葡萄膜炎。

4.神经系统表现：

（a）脑膜炎：乏力、发热、头痛、恶心、腹痛、颈项强直；（b）耳鸣或听力下降；（c）腰穿显示白细胞增多；

5.皮肤系统表现（在眼部和中枢神经系统受累之后出现）：

（a）毛发变白；（b）毛发脱落；（c）白癜风

分型及诊断标准：

完全型：临床表现1-5均符合

不完全型：4或5缺失其中一条

可疑VKH：1-3

附表2杨培增教授团队提出的VKH的诊断标准

在葡萄膜炎起病前无眼部穿通伤、內眼手术史

双侧眼部受累（双眼发病间隔≤2周）

无感染性葡萄膜炎、伴发系统性风湿性疾病或存在眼部疾病的证据a

早期VKH诊断

弥漫性脉络膜炎的体征或渗出性视网膜脱离

OCT或B超可见渗出性视网膜脱离

EDI-OCT可见脉络膜增厚b

FFA可见早期点状强荧光和晚期视网膜下积液

FFA可见实盘高荧光

确诊依据：

标准1：同时满足A+B+C+D(1)

标准2：无临床可见渗出性视网膜脱离时，满足A+B+C+D(2)+D(3)或A+