急进性肾小球肾炎-讲稿.pptVIP

急进性肾小球肾炎概述多病因所致的一组病

????–急性肾炎综合征

????–肾功能急剧恶化

????–病理表现新月体肾炎

*病因1.原发性急进性肾小球肾炎2.继发于全身性疾病(如SLE)的急进性肾小球肾炎3.由原发性肾小球疾病(如系膜毛细血管性肾小球肾炎)的基础上形成广泛新月体(病理类型转化)*分型及发病机制1.Ⅰ型(抗肾小球基膜型肾小球肾炎)-抗肾小球基底膜(GMB)抗体与肾小球基底膜抗原结合激活补体2.Ⅱ型(免疫复合物型)-肾小球内CIC沉积/原位IC形成激活补体3.Ⅲ型(非免疫复合物型)-发病与细胞免疫相关*抗肾小球基底膜(GMB)抗体*分型Ⅰ型：抗肾小球基底膜抗体型

?Ⅱ型：免疫复合物型Ⅲ型：非免疫复合物型，ANCA（+）

??Ⅳ型：ANCA（+）的Ⅰ型

??Ⅴ型：ANCA（-）的Ⅲ型

*病理广泛(＞50%)的肾小球囊腔内有大新月体(占据肾小球囊腔＞50%)早期为细胞新月体，后期为纤维新月体*临床表现起病急，病情急骤进展表现为急性肾炎综合征进行性少尿或无尿肾功能于数周内进行性恶化并发展至尿毒症常伴中度贫血Ⅱ型常伴肾病综合征Ⅲ型常有发热、关节痛等*实验室检查Ⅰ型GBM抗体阳性Ⅲ型ANCA阳性Ⅱ型CIC阳性，冷球蛋白阳性伴C3下降B超：双肾增大**诊断早诊断要点：

????–临床怀疑急性肾炎，但没有及时恢复

????–肾功能进展快

????–出现少尿、无尿和严重高血压

????–出现较严重的贫血

????–及时检查GBM抗体和ANCA

????–必要时尽快肾穿刺*鉴别诊断1.引起少尿性急性肾衰的非肾小球病①????急性肾小管坏死②????急性过敏性间质性肾炎③????梗阻性肾病*鉴别诊断2.引起急性肾炎综合征的其他肾小球病①????继发性急进性肾炎②????原发性肾小球病*治疗尽早强化治疗、对症治疗*治疗1.强化治疗①强化血置换疗法伴糖皮质激素(强的松)及细胞毒药物(环磷酰胺,CTX)：用于Ⅰ型②?甲基强的松龙冲击伴环磷酰胺治疗：用于Ⅱ型、Ⅲ型，对Ⅰ型疗效差*