淋巴瘤概念临床表现学时.pptx

梁蓉副教授第一附属医院内科学教研室lymphoma

罗京央视新闻联播主持人2009年6月5日去世终年48岁李钰电视剧演员2009年7月14日去世终年33岁李开复创新工场董事长兼首席执行官2013罹患淋巴瘤现年48岁张亚林前国奥主力球员2010年2月14日去世终年29岁

重点难点12个体化治疗精确诊断

什么是淋巴瘤？

表现无痛性淋巴结肿大±压迫症状±全身症状淋巴结和淋巴组织的恶性肿瘤定义淋巴瘤定义

淋巴系统lymphaticsystem淋巴结Lymphnode淋巴结外的淋巴相关组织Lymphatictissueinothersites

原发于淋巴结

原发于结外淋巴瘤

长期病毒感染如EB、HIV、CMV免疫功能受抑，癌基因被激活HP与胃粘膜相关淋巴样组织淋巴瘤免疫受抑和移植的患者发病率高先天性免疫缺陷病、SLE、RF、干燥综合征等可诱发病毒免疫抑制环境因素细菌感染其他病因及发病机制病因不清，多因致病，以下学说受关注五大病因

恶性淋巴瘤NHL的发病机制由于淋巴细胞的分化阶段不同，因而在受侵的淋巴结或淋巴组织中可出现不同阶段的瘤细胞。绝大多数经典HL患者伴有克隆性细胞遗传学异常，且克隆内异常也为异质性，提示染色体不稳定。

发病率：1.3-6/10万，男女发病人群：中、青年多见流行病学逐年递增，发病率最高前十位

（1/105)发病率肿瘤肿瘤发病率（1/105)53.42肺癌36.41胃癌31.38肝癌23.46食管癌22.46结直肠癌7.27膀胱癌6.77前列腺癌5.5胰腺癌5.01淋巴瘤4.83肾癌中国肿瘤登记地区前10位恶性肿瘤发病乳腺癌33.66肺癌27.02结直肠癌17.8胃癌15.07子宫颈癌11.81肝癌10.83甲状腺癌9.71食管癌9.53子宫体癌7.64卵巢癌6.29淋巴瘤4.1

淋巴瘤病理

活检的要求必须有足够的组织切除活检最佳不宜进行细针穿刺细胞遗传学FISH检测遗传学异常适当的免疫表型：石蜡切片的免疫组化流式细胞学检测细胞表面标志淋巴瘤病理对活检的要求

患者肿瘤标本组织处理及固定组织切片组织形态学检查分子病理检测提取DNA、RNA、蛋白质数据分析治疗方案的制定患者信息免疫组化

19661974198219942001/2008Rappaport分类法Kiel分类法TheworkingFormulation分类法REAL分类法WHO分类法淋巴瘤分类复杂1.依据形态、表型、遗传学和临床特征2.霍奇金淋巴瘤3.NHL分为：B细胞和T/NK细胞肿瘤4.细胞分化程度：前体(precussor)细胞和成熟(mature)细胞来源肿瘤

HL：HodgkinLymphoma；NHL：NonHodgkinLymphomaHL10%NHL90%据WHO基本病理分类非霍奇金淋巴瘤（NHL）霍奇金淋巴瘤（HL/HD）

基本依据基本类别霍奇金（5种）非霍奇金（34种）B细胞(18种）T/NK细胞（16种）结节性淋巴细胞为主型经典型（4种）形态改变免疫表型遗传改变临床特征基本问题为什么一定要区分出这么多类型？WHO淋巴组织肿瘤分类意义

霍奇金淋巴瘤病理1832Hodgkin首先报道1864命名HodgkinDisease（HD）1898Reed-Sternberb发现里-斯细胞2001HodgkinLymphoma(HL)

4、淋巴细胞消减型HL3、混合细胞型HL2、结节硬化型HL1、富于淋巴细胞HL二、典型霍奇金淋巴瘤：霍奇金淋巴瘤WHO分类一、结节性淋巴细胞为主型HL1965Rye分类

HL类型与临床预后关系淋巴细胞为主型HL爆米花样细胞小淋巴细胞、结节病变局限，预后好典型HL：富于淋巴细胞HL较少见小淋巴细胞背景病变局限，预后好结节硬化型较多见纤维分隔成结节预后相对较好混合细胞型多见、典型血管、纤维增生，播散倾向，预后差淋巴细胞减少型大量、多形性弥漫纤维组织增生多为