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川崎病专题知识讲座;提纲;提纲;概述
*为全身性血管炎,主要影响中动脉
--1967年以前称为婴儿结节性多动脉炎
--1967年川崎(TomisakuKawasaki)在
日本对本病作了详细报导
--按临床表现又称为皮肤粘膜淋巴结综
合征
--全世界都有发病,以亚洲为主,美国
每年3000例,日本已经有15万病儿
;
概述
--1976年我国首例川崎病报导,发病
率逐年增多,呈散发或小流行
--80%为5岁以下,平均发病年纪1.5
岁,男女=1.5:1
--20%病例发生冠状动脉损害,在
日本和美国是首位继发性心脏病
;提纲;
--病因:流行病学、临床表现支持感染
(立克次体、丙酸杆菌、葡萄球菌、链球菌、逆转录病毒),但均未能证实。
--发病机制:微生物超抗原激活含有遗传易
感性患儿T细胞,引发异常免疫反应,导
致免疫性损伤。
超抗原包含葡萄球菌肠毒素,链球菌红斑毒
素,中毒性休克综合征毒素-1等.
;APCs;超抗原
↓
T淋巴细胞↑(凋亡↓)
↓
IL-1,IL-6,TNF-α↑(P53↓)
↓↓
B淋巴细胞多克隆活化(凋亡↓)
↓↓
本身抗体
↓↓
血管内皮细胞炎症因子
↓↓
粘附分子(ICAM-1,ELAM-1,MHCII)
↓↓
血管壁损害
;提纲;血管炎,累及小,中,大动脉,易累及冠状动脉
--I期:1-2周,大,中,小血管炎和血管周围炎,白
细胞浸润和水肿;以T淋巴细胞为主;
--II期:2-4周,主要影响中动脉,弹力纤维及肌层
断裂和坏死,血栓形成,发生动脉瘤;
--III期:4-7周,中动脉发生肉芽肿;
--IV期:7周-数年,血管内膜增厚,出现瘢痕,阻
塞动脉可再通。
;提纲;1.发烧:连续1-2周或更长,达39-400C
2.双眼球结合膜充血,无脓性分泌物
3.口唇及口腔粘膜出血,杨梅舌,唇皲裂
4.掌跖红斑,肢端硬性水肿,恢复期指趾
端膜状脱皮,重者指趾甲可脱落
5.??形性皮疹,弥漫性红斑,肛周红斑和
脱皮
6.颈淋巴结肿大
7.其它:无菌性脑膜炎,消化道症状,
心血管表现;唇皲裂;肢端甲下膜状脱屑;冠状动脉瘤;--发生冠状动脉损害危险原因:
■1岁内男婴
■发烧2周以上
■血沉100mm/hr或连续4周以上
■有体动脉瘤
--心肌梗塞危险原因:
■冠状动脉瘤8mm
■呈囊状/连珠状/香肠状
■急性期发烧3周
■年纪2岁
■单用糖皮质激素治疗;
提纲;无特异性试验室检验
--血液学检验:WBC↑,中性粒细胞↑和核左移;轻度贫
血;2-3周时血小板↑;急性期反应物(CRP,SR)。
--免疫学检验:血清IgG↑,IgA↑,IgM↑,IgE↑;CIC↑;
IL-6↑,IL-1↑,TNF-α↑。
--心电图:ST-T改变,心动过速,心肌梗死图象。
--胸片:肺纹理增多,含糊或有片状影,心影可扩充。
--超声心动图(2~3周):可见心包积液,左室增大,
返流;可有冠状动脉扩充,狭窄和瘤形成。
--冠状动脉造影:可了解冠状动脉病变程度。;提纲;
发烧5天以上+以下5项中4项即可确诊:
(1)四肢改变:掌跖红斑,肢端硬肿,指趾端脱皮。
(2)多形性皮疹。
(3)眼结膜充血。
(4)唇及口腔粘膜充血,唇皲裂和杨梅舌。
(5)颈淋巴结肿大
不足5项,而有冠状动脉损害者也可确诊
;
◆败血症
◆渗出性多型红斑
◆幼年型内风湿性关节炎
(全身起病型)
◆系统性红斑狼疮
◆化脓性淋巴结炎
;提
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