白塞病BD医学知识专家讲座.pptx

白塞病

(Behcet‘sdisease)

白塞病BD医学知识专家讲座第1页

Behcet‘sdisease概述1主要临床表现2诊疗关键点3EULAR治疗提议4白塞病BD医学知识专家讲座第2页

CompanyLogoOVERVIEW白塞病(BD)是一个以重复口腔溃疡、外阴溃疡、眼炎及皮肤损害为主要临床特征本身免疫性疾病。也可累及血管、神经系统、消化道、关节、肺等器官病情呈重复发作和缓解交替过程大部分患者预后良好，眼、中枢神经系统及大血管受累者预后不佳。白塞病BD医学知识专家讲座第3页

CompanyLogoType123神经型：有中枢或周围神经受累者；血管型：有大、中型动脉、静脉受累者；胃肠型：有胃肠道溃疡、出血、穿孔等白塞病BD医学知识专家讲座第4页

CompanyLogo基本症状1、口腔溃疡：几乎100％患者都有复发性、痛性口腔溃疡(ADhthousulceration，阿弗他溃疡)，多数患者为首发症状。2、生殖器溃疡：约75％患者出现生殖器溃疡，病变与口腔溃疡基本相同，但出现次数少。溃疡深大，疼痛剧，愈合慢。3、眼炎：约50％患者有眼炎，双眼各组织均可累及，男性多于女性。葡萄膜炎(色素膜炎)最常见。4、皮肤病变：皮损发生率高，可达80％。98％，表现各种多样，有结节性红斑、脓疱疹、丘疹、痤疮样皮疹等。5、血管损害：本病基本病变为血管炎，全身大小血管均可累及，约10％～20％患者合并大中血管炎，是致死致残主要原因。其它：神经系统损害，消化道损害，肺部损害等白塞病BD医学知识专家讲座第5页

白塞病口腔溃疡白塞病BD医学知识专家讲座第6页

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CompanyLogo诊疗BD病人中阳性率高于正常人群(58.66%vs.18.51%,OR=6.245)PirimI,AtasoyM,IkbalM,etal.HLAclassIandclassIIgenotypinginpatientswithBD:aregionalstudyofeasternpartofTurkey.TissueAntigens.;64(3):293-7是当前诊疗白塞病唯一特异性体征；57.9%BD患者针刺反应阳性男性患者阳性率显著高于女性(70%vs.41.7%，p0.001)针刺反应

(注射部位出现脓疱疹）白塞病BD医学知识专家讲座第10页

CompanyLogo诊疗标准1989年白塞病国际诊疗标准(ISG)主要条件：复发性口腔溃疡或庖疹性溃疡，3次/年次要条件：复发性外阴溃疡(经医生确诊或本人确认有把握外阴溃疡或疤痕)眼病：葡萄膜炎、视网膜血管炎、裂隙灯下玻璃体内有细胞出现。皮肤病变：结节红斑、假性毛囊炎、丘疹性脓疱疹等。针刺反应（+）具备主要条件，加上次要条件4项中任何2项白塞病BD医学知识专家讲座第11页

CompanyLogoEULAR关于白塞病治疗提议1.有眼后极受累炎性眼病白塞病患者应使用包含硫唑嘌呤和全身激素在内治疗方案。2.假如白塞病患者有严重眼部疾病（定义是：在10/10尺度下视力降低2行或/和视网膜病变包含视网膜血管炎或黄斑受累），提议使用环孢素A或类克联合硫唑嘌呤和激素，也可使用α-干扰素联合或不联合激素治疗。白塞病BD医学知识专家讲座第12页

CompanyLogoEULAR关于白塞病治疗提议3.尚无必定证据来指导白塞病大血管受累治疗。对于有急性深静脉血栓形成白塞病患者，推荐使用免疫抑制剂如激素、硫唑嘌呤、环磷酰胺或环孢素A。有肺动脉或外周动脉瘤白塞病，推荐使用环磷酰胺和激素。4.相类似是，尚无对照资料或非对照资料提醒，使用抗凝疗法、抗血小板或抗纤溶药治疗白塞病深静脉血栓形成或动脉损害后作为抗凝治疗会带来好处。白塞病BD医学知识专家讲座第13页

CompanyLogoEULAR关于白塞病治疗提议5.无循证医学证据提醒白塞病胃肠道受累有有效治疗方法。在进行手术前（除急诊外），应尝试使用药品如柳氮磺吡啶、激素、硫唑嘌呤、肿瘤坏死因子拮抗剂及反应停。6.在多数白塞病患者，关节炎能使用秋水仙碱治疗。7.无对照资料指导白塞病中枢神经受累治疗。对于脑实质受累，应尝试药品包含激素、α-干扰素、硫唑嘌呤、环磷酰胺、甲氨蝶呤和肿瘤坏死因子拮抗剂。对于脑硬膜窦血栓形成，推荐使用激素。8.环孢素A不用于合并中枢神经受累白塞病患者，除非有眼内炎症。白塞病BD医