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再障的护理(2)再生障碍性贫血病人的护理再障的护理(2)再生障碍性贫血病人的护理案例6－2：男性，19岁。长期服安乃近。头晕、牙龈出血、皮肤瘀斑、心悸、乏力3个月。T.36.2℃，P.80次/min，R.18次/min，BP.100/70mmHg，贫血貌，四肢多处瘀斑。血液检查：Hb70g/L，RBC3.2×1012/L，WBC2.9×109/L，BPC26×109/L，网织红细胞0.1%。骨髓检查：红系、粒系增生减低。初步诊断：慢性再生障碍性贫血。问题：①主要护理问题？②服用雄激素的护理措施？③健康教育？再障的护理(2)（一）概述再生障碍性贫血（aplasticanemia，AA）简称再障，是指原发性骨髓造血功能衰竭综合征。以骨髓造血功能低下，全血细胞减少和贫血、出血、感染为特征。再障的护理(2)按病因分类先天性（遗传性）Fanconi(FA)贫血、家族性增生低下性贫血、胰功能不全性AA。后天性（获得性）继发性（诱因明确）原发性（诱因不明确）造血干细胞缺陷型造血微环境异常型免疫功能异常型再障的护理(2)流行病学欧美：4.7-13.7/10万人口日本：14.7-24.0/10万人口中国：7.4/10万人口老年人较高，男、女无明显差异再障的护理(2)病因病毒感染：肝炎病毒、微小病毒B19化学因素：药物：抗生素、抗肿瘤苯杀虫剂放射因素再障的护理(2)发病机制造血干（祖）细胞内在的缺陷(种子）包括量和质的异常。CD34+↓其CD34+具有自我更新能力及长期培养启动能力的“类原始细胞”明显减少，造血干（祖）细胞集落形成能力↓，对造血生长因子（HGFS）反应差。造血微环境缺陷（土壤）造血细胞减少，脂肪化，静脉窦壁水肿、出血、毛细血管坏死。骨髓基质细胞体外培养生长差，分泌的造血调控因子与正常人不同，基质细胞受损的AA做造血干细胞移植不易成功再障的护理(2)发病机制免疫异常（虫子）骨髓淋巴细胞比例增多，T细胞亚群失衡，T辅助细胞I型、CD8+T抑制细胞、CD25+T细胞和γδTCR+T细胞比例增多，T细胞分泌的造血负调控因子（IL-2、IFN-γTNF）明显增多，骨髓细胞凋亡亢进，多数患者用免疫抑制治疗有效。多数认为AA主要发病机制是免疫异常；造血微环境与造血干祖细胞量的改变是异常免疫损伤所致。再障的护理(2)（二）护理评估1.健康史2.临床表现（1）重型再障：起病急、进展快、病情重。①贫血：呈进行性加重。②感染：体温达39℃以上，且难以控制。③出血：皮肤淤点、淤斑、内脏出血等，严重者发生颅内出血，可危及生命。再障的护理(2)临床表现贫血、出血、感染根据症状发生的急缓、贫血的严重程度可分为:1.重型再生障碍性贫血（1）重型再障：起病急、进展快、病情重。①贫血：呈进行性加重。②感染：体温达39℃以上，且难以控制。③出血：皮肤淤点、淤斑、内脏出血等，严重者发生颅内出血，可危及生命。再障的护理(2)2.慢性再生障碍性贫血起病及进展缓慢，以贫血为首发和主要表现，感染及出血较轻,易控制。再障的护理(2)再障的护理(2)再障的护理(2)3.辅助检查（1）血象：全血细胞减少，网织红细胞绝对值降低。（2）骨髓象：多部位骨髓增生低下，粒系、红系及巨核细胞系明显减少且形态大致正常，淋巴细胞、网状细胞、浆细胞比例明显增高。骨髓活检造血组织均减少：图片1、图片2再障的护理(2)再障血象（低倍镜）全血细胞减少，L↑再障的护理(2)再障骨髓象（低倍镜）骨髓非造血细胞明显增多，如网、浆、肥大细胞等再障的护理(2)再障骨髓象（油镜）以淋巴、组织嗜碱等非造血细胞增生为主再障的护理(2)骨髓活检（低倍镜）造血组织明显减少再障的护理(2)骨髓活检（高倍镜）以脂肪细胞为主再障的护理(2)重型再障和非重型再障的区别重型再障非重型再障起病急缓出血严重，常发生在内脏轻，以皮肤、黏膜多见发热、感染严