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先天性肾上腺皮质增生症的临床进展
先天性肾上腺增生症又称肾上腺生殖器综合征或肾上腺性变态征。主要由于肾上腺皮质激素生物合成过程中所必需的酶存在缺陷，致使皮质激素合成不正常。多数病例肾上腺分泌糖、盐皮质激素不足而雄性激素过多，故临床上出现不同程度的肾上腺皮质功能减退，伴有女性男性化，而男孩则表现性早熟，此外尚可有低血钠或高血压等多种症候群
先天性肾上腺皮质增生症Ⅲ型：
女孩男性化，阴蒂肥大，阴毛呈男性分布(上达脐周，下达肛门，两侧达腹股沟外侧)，原发闭经，第二性征不发育。有喉结，骨骼、肌肉发达，呈男性体态。
主要缺乏酶：
21-羟化酶缺陷型（占90~95%）*
11β-羟化酶缺陷型（5~8%）
3β-羟类固醇脱氢酶缺陷型
17α-羟化酶缺陷型
18-羟化酶缺陷型
胆固醇碳链酶缺陷症
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