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先天性髋关节脱位

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先天性髋关节脱位简称CDH，是较常见的一种畸形，大都向后脱，出生时即存在。病变累及髋

臼、股骨头、关节囊、韧带和附近的肌肉，导致关节松弛、半脱位或脱位。有时可合并其他部位的畸

形，如先天性斜颈、脑积水、脑脊膜膨出、其他关节先天性脱位或先天性多发性关节挛缩症等。本病

有两种类型，最常见者为典型性先天性髋关节脱位，即已形成正常胎儿，但于胚胎后期发生畸形;另

一种为畸胎性先天性髋关节脱位，极少见，为胚胎器官生长时的畸胎性病变，常与先天性多发性关节

挛缩症同时发生。

典型性先天性髋关节脱位也有程度不同，轻者出生时仅有关节松弛或不稳，有时可自行矫正;半

脱位者常有髋臼发育不良，可发展成全脱位，也可长期停留于半脱位状态。

典型性先天性髋关节脱位的病因尚不明确，与种族、地理位置、性别、胎儿期的发育、妊娠期

的内外环境等因素有关。有一部分的病人有家族史，说明有遗传倾向，很可能是显性遗传。初产妇和

臀位产的婴儿较多，与妊娠后期胎儿生长快，孕妇腹壁肌肉紧张，羊水少，胎儿活动受限和体重较大

等有关。女性发病较多，这可能与受母体产前内分泌影响而致韧带松弛有关。畸胎性者很可能是原始

的胎质缺陷所致。

病理典型性者出生时主要是关节囊松弛。年龄增大、脱位程度增加，特别是开始步行后逐渐产

生下列变化：①关节囊伸长，与髂骨翼粘连，中部形成狭窄区，呈哑铃形。②髋臼盂唇增厚，开始时

因股骨头向上外推压而外翻;经反复复位或行走时股骨头上下移动则推向内翻。圆韧带增长，变粗。

臼底纤维脂肪组织增生。横韧带肥厚。髋臼因缺乏股骨头压力的模造而发育不良，变浅，臼外上缘因

受股骨头的挤压而呈斜坡状。③股骨头骨骺发育延迟，局部长期受压处的软骨有原纤维性变，不规则，

甚至有缺血性坏死。股骨颈前倾角及颈干角增大。④股内收肌挛缩，髂腰肌腱阻挡髋臼口，压迫关节

囊使成哑铃状。臀中、小肌、阔筋膜张肌松弛无力，久之也挛缩。⑤在髂骨翼处形成假臼。单侧脱位

者骨盆倾斜，腰椎有代偿性侧凸;双侧脱位者骨盆前倾，腰椎前凸增加。

畸胎性者主要为髋臼小、浅、上半扁平、充塞纤维脂肪组织，圆韧带肥厚，关节囊显著扩大增

厚，可与股骨头粘连。周围软组织发育差、分界不清、僵硬，股骨头变形、内侧扁平、发育不良、无

前倾角。

临床表现新生儿可有髋关节外展受限，关节松弛等现象。单侧者出生1～2月后，臀部皮肤皱

褶不对称，一侧大腿较短，向后脱位者，腹股沟韧带中部股动脉下方空虚，行走年龄推迟，行走时有

一侧摇摆跛行。双侧者有典型摇摆步态，即“鸭步”。会阴部增宽，臀部向后翘起，腰椎过度前凸畸形。

年龄较大者可有疼痛、无力、容易疲劳，以后腰椎有骨性关节病变化。

诊断主要依靠体征和X线检查。出生1～2月内最有诊断意义的体征为：患儿仰卧屈双髋和膝

各90°两腿并拢，在后脱位者患侧膝较低，此为Allis征，在屈髋位，使大腿外展，当股骨头后面滑

过髋臼缘进入髋臼时，有一跳跃声，称Ortolani的跳响，Barlow在握患侧大腿时，用中指顶在大转

子，拇指放在腹股沟处，可以使患髋复位，或复位后使再脱位。有此征象者表明患髋可复位，如在屈

髋位而大腿外展受限制，也无响声，表明髋已不能复位。

超过三个月者，由于软组织紧缩，Ortolani试验和Barlow征可为阴性，意义则不大。屈髋被

动外展受限。套叠试验阳性，大转子上移体征明显。开始行走后Tren-delenburg试验阳性(当单腿

立在患侧时，对侧骨盆下垂，是因患侧髋外展肌失去牵拉骨盆向上力量)。

出生后2～3月内，股骨头骨骺骨化中心尚未出现，X线检查乃依靠股骨颈的干近侧端与髋臼的

关系来测量。骨化中心出现后，摄片包括双侧髋关节的骨盆正位X线片可以确定诊断。摄片时将双下

肢并拢，于患肢上推及下拉位各摄一片对比测量，则变化更明显可靠。

(1)连接双侧髋臼Y形软骨的水平线(称Y线或Hilgenreiner线)，自髋臼外上侧骨化边缘的垂

线(称Perkin线或Ombre-danne线)，两线交叉将髋臼划为四区，正常股骨头骨化中心应在其内下

区，若位于其他区，则为脱位(图1)。脱位侧骨化中心常较小。

(2)髋臼指数：自Y形软骨中心至髋臼边缘作连线，此线与Hi