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烟雾病

(Moyamoya）定义：烟雾病(moyamoyadisease,MMD)是一种原因不明的慢性进行性的脑血管闭塞性疾病,主要表现为颈内动脉(ICA)远端、大脑中动脉(MCA)和大脑前动脉(ACA)近端狭窄或闭塞伴脑底部和软脑膜烟雾状、细小血管形成。

烟雾综合症相关疾病：烟雾病与头部或颈部的放疗强相关(尤其是视神经胶质瘤、颅咽管瘤和垂体肿瘤的放疗)唐氏综合征1型神经纤维瘤病(伴或不伴下丘脑-视觉通路的肿瘤)镰状细胞病钩体血管炎Mugikura：病因1.遗传因素：Moyamoya病家族发病率较正常人群高。2.免疫、炎性因素：炎性和免疫反应相关的可溶性细胞黏附因子、前列腺素-2、类风湿因子及过氧化物酶-抗中性粒细胞胞质抗体等在Moyamoya病病程中发生变化，从而推测免疫、炎性因素在Moyamoya病发展过程中起到一定的作用。3.细胞因子分泌异常：碱性成纤维细胞生长因子、转化生长因子及血小板衍生生长因子等较正常人群发生明显改变4.弹性蛋白异常堆积：导致血管内膜增厚。在烟雾病患者中，血管狭窄发生于颈内动脉远端并且经常累及大脑前动脉和大脑中动脉近端。颅内狭窄段血管表现为内膜增厚、内弹力层不规则扭曲和折叠、中层平滑肌变薄或缺失烟雾状新生血管,是原来就存在于颅内并代偿性开放的血管(穹隆部位)常可见到微动脉瘤（MMD后出血源因）流行病学：最初，人们认为烟雾病主要累及有亚洲血统的人，但现在全世界多个种族背景的人群中，包括在美洲和欧洲人群中都已观察到烟雾病。发病率的高峰出现在两个年龄组:5岁左右的儿童和45岁左右的成人。女性病人数为男性病人数的近2倍。临床表现烟雾病的症状和体征可归因于颈内动脉狭窄导致的血流改变。分为两大类:1.脑缺血导致的症状[即卒中、暂时性脑缺血发作(TIA)和抽搐]，2.缺血后反应性代偿机制的不良后果导致的症状(即脆弱的侧支血管出血和跨硬脑膜侧支扩张引起的头痛)。临床表现的年龄相关差异和地区差异

在美国，大多数受累的成人和儿童表现为缺血症状，尽管成人中的出血率高达儿童中的7倍左右(20.0%对2.8%)。不同地区病人的临床表现有差异。亚洲人群研究表明，在该地区的成人患者中，以出血为就诊症状者的比率(42%)大大高于美国成人患者。在亚洲人群中，仅2.8%的患儿就诊时有出血，68%表现为TIA或缺血性卒中。儿童中的完全性卒中发生率较高，有人认为其原因是儿童的语言和报告技巧不成熟，他们很可能无法清楚地表达TIA的症状，从而延误诊断和增加完全性卒中的可能性缺血症状烟雾病的脑缺血症状通常与颈内动脉和大脑中动脉供血的脑区相关，这些脑区包括额叶、顶叶和颞叶。轻偏瘫、构音困难、失语和认知障碍也常见。病人还可能有抽搐、视觉缺损、晕厥或可能被误认为是精神疾病的个性改变。缺血症状有可能是暂时的或不变的。一次普通的儿童期事件如哭闹引起的过度换气，有可能引发TIA或卒中。用力甚至小手术的麻醉诱导，可引起脑缺血的症状和体征。出血症状颅内出血在烟雾病成年病人中常见，但也有人描述过儿童中的颅内出血。出血的部位可能在脑室内、脑实质内(经常在基底节区)或蛛网膜下。烟雾病相关的脆性侧支血管破裂出血脑动脉瘤的发生有关(通常在基底动脉的顶部和后交通动脉，这些是烟雾病时切应力增加的区域)，这可能是烟雾病患者出血的另一个原因。成人MMD常以出血为主要或首发改变出血位于基底节者占40%,脑室出血者占30%,丘脑出血破入脑室者占15%,其他脑内血肿占5%再出血是预后差的首要影响因素,再出血与年龄有一定关系,年再出血发生率为7.09%/(人·年),再出血后预后良好的概率由第1次的45.5%下降到21.4%,病死率则由第1次的6.8%上升到28.6%。血管造影显示：双侧颈内动脉远端闭塞，后循环代偿明显病例三女52岁因突发意识不清4小时入院CT提示脑室内反复出血有高血压病史女性50岁，突发意识不清3小时入院，既往有高血压病史CT提示左侧基底节出血破入脑室DSA提示左侧类烟雾病头痛头痛是烟雾病患者的一个常见就诊症状。一项系统评价提示，脑膜和软脑膜侧支血管扩张，有可能刺激硬脑膜的疼痛感受器。典型的头痛呈偏头痛样，药物治疗无效。大约63%病人的疼痛持续存在，即使在成功实施血运重建术后也是如此。在某些病人中，头痛在烟雾病手术治疗后的1年内消失，有可能反映了基底侧支血管的消退。