免疫性疾病川崎病【28页】.pptx

返回目录第九章免疫性疾病

教学内容第一节：概述第二节：免疫缺陷病第四节：风湿性疾病概述第六节：幼年类风湿性关节炎第七节：过敏性紫癜第八节：川崎病复习与病例2024/7/2522:18儿科学2

教学目的和要求1.掌握:幼年类风湿性关节炎的临床表现、辅助检查、诊断与治疗；过敏性紫癜的临床表现、辅助检查、治疗；川崎病的临床表现、辅助检查、诊断与治疗。2.熟悉:过敏性紫癜的病因与发病机理。3.了解：免疫性疾病的概述，免疫缺陷病的分类和常见免疫缺陷病的特点；风湿性疾病的概述，幼年类风湿性关节炎的病因和发病机理与病理；过敏性紫癜的病理；川崎病的病因和发病机理、病理、鉴别诊断与预后。4.自学：支气管哮喘；风湿热。2024/7/2522:18儿科学3

川崎病(Kawasakidisease,KD)返回目录

KD:是一种可能与感染、免疫反应、环境污染有关的全身性血管炎综合征。病理改变涉及毛细血管、A、V，侵犯全层血管及血管周围炎。临床以急性发热、皮肤粘膜受损、淋巴结肿大为特征.KD概述2024/7/2522:18儿科学5

一、病因和发病机理1、病因：不明.2、发病机理：Ag作用TC诱导BC产生IgG、IgE、ＩgAIgM和IL-1、IL-2、IL-6TNF-r.2024/7/2522:18儿科学6

二、病理：分四期1、Ⅰ期：1-9天，小动脉周围炎症2、Ⅱ期：12-25天，冠状动脉炎症3、Ⅲ期：28-31天,动脉炎症渐消退,血栓和肉芽形成.4、Ⅳ期：数月-数年，病变渐愈合2024/7/2522:18儿科学7

三、临床表现1、主要表现:发热手足皮肤硬性水肿皮疹结膜充血口腔炎：杨梅舌淋巴结肿大2、心脏表现:１-６周，心包炎、心肌炎、心内膜炎、心律失常3、其它:消化系统、呼吸系统、血液系统、CNS2024/7/2522:18儿科学8

手足皮肤硬性水肿2024/7/2522:18儿科学9

双手足红肿，木实感2024/7/2522:18儿科学10

皮疹2024/7/2522:18儿科学11

结膜充血2024/7/2522:18儿科学12

口腔炎2024/7/2522:18儿科学13

杨梅舌2024/7/2522:18儿科学14

淋巴结肿大2024/7/2522:18儿科学15

冠状动脉扩张，动脉瘤形成。2024/7/2522:18儿科学16

ECGＳＴ－Ｔ改变，

Ｐ－Ｒ、Ｑ－Ｔ间期延长；心律失常，低电压。2024/7/2522:18儿科学17

四、实验室检查１、血液：白细胞增高，中性为主血小板升高血沉、Ｃ－反应蛋白增高CD３、CD４减少,IgE、IgM、IgA增高２、尿液：白细胞增多，脓尿。３、脑脊液：白细胞增多，淋巴细胞为主.４、Ｘ线５、超声心动图2024/7/2522:18儿科学18

五、诊断1、持续发热5天以上2、结合膜充血3、口唇鲜红、皲裂和杨梅舌4、手足硬肿、掌趾红斑、指趾脱皮5、多形性红斑样皮疹6、颈淋巴结肿大

以上6条中具备包括发热在内的5条即可诊断2024/7/2522:18儿科学19

不完全性川崎病诊断标准如下:

(摘自中华儿科杂志2006年10月)1.不明原因发热大于等于5天,2.伴有其他诊断标准5项中的2项或3项,3.结合实验室检查及超声心动图变化.2024/7/2522:18儿科学20

鉴别诊断猩红热败血症儿童类风湿病渗出性多形红斑2024/7/2522:18儿科学21

六、治疗1、抗炎、抗凝:首选Aspirine:30~50mg/kg.d热退后减至3~5mg/kg.d,症状消失、ESR正常停药,共1~3m.冠状动脉扩张,加用潘生丁3-5mg/kg·d,维生素Ｅ20-30mg/kg·d.2、大剂量丙种球蛋白静脉注射

400mg/kg.d×5d或2ｇ/kg,一次输注.3、其它:对症治疗及支持疗法:如能量合剂,一般禁用肾上腺皮质激素.2024/7/2522:18儿科学22

七、随访

恢复后半年－１年需随访

冠状动脉病变