免疫性血小板减少症【29页】.pptx

儿科

刘婷

免疫性血小板减少症

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病例介绍

廖伟程，男，九岁因发现皮肤出血点3天于10月8号入院

患儿入院七天前无明显诱因出现阵发性咳嗽，少痰，流鼻涕伴咽痛，当时未予特殊处理。3天前又出现口腔，嘴唇、颈部、双下肢可见出血点及瘀斑并且咳痰肉眼可见痰中带血，当地医院就诊（治疗不详）当天晚上患儿有发热，最高体温39度，物理降温及口服退烧药后可正常，患儿有出现鼻腔出血一次，按压后可止血，当地医院查血常规结果为WBC17.33×10E9/L,RBC4.77×10E9/L,HGB136g/L,PLT31×10E9/L,当地急诊拟诊断为血小板减少查因。为进一步诊疗，以免疫性血小板减少症入住我科，再查血常规：WBC9.23×10E9/L,RBC4.13×10E9/L,HGB116g/L,PLT9×10E9/L

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临床诊断

免疫性血小板减少性紫癜

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治疗方案

(1)血小板明显减少，告知家属病人卧床休息，避免用降低血小板数量及抑制血小板功能的药物，适当使用止血药物。

(2)药物治疗,用甲强龙降低毛细血管脆性，刺激骨髓造血及向外周的释放。

（3）使用人免疫球蛋白升高血小板。

（4）严重时输血及血小板。

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概念

特发性血小板减少性紫癜（ITP）又称自身免疫性血小板减少性紫癜，由于外周血的血小板免疫性破坏过多及其寿命缩短，造成血小板减少性的出血性疾病。是小儿最常见的一种血小板减少性疾病。

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病因和发病机制

感染因素

免疫因素

肝脾作用

雌激素作用

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ITP的病因和发病机制

目前认为是一种自身免疫性疾病。患儿因自身免疫过程缺陷或外来抗原（如病毒感染和其他因素）的作用，使机体产身血小板相关抗体。这种相关抗体与血小板结合，或抗原-抗体复合物附着于血小板表面，使血小板受到损伤，血小板寿命缩短，而引起血小板减少。

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临床表现

急性型儿童多见

起病

注要为上呼吸道感染常有发热，起病急

出血

以自发性皮肤、粘膜出血为突出表现，多为针尖大小出血点，或瘀斑、紫癜，遍布全身。还可有内脏出血，如消化道、颅内出血等。

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慢性型多见青年女性

起病

隐伏，无前驱症状

出血

皮肤黏膜出血轻而局限，月经过多较常见，严重内脏出血少见

其他

可见失血性贫血，感染可加重病情

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实验室检查

血小板检查

急性型多在20×109/L

慢性型多在50×109/L左右

骨髓检查：红系及粒、单核系正常，巨核细胞异常

急性型：轻度增多或正常，幼稚巨核细胞增多

慢性型：显著增多，颗粒巨核细胞增多

血小板相关抗体（PAIg)、补体(PAC3)阳性

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治疗要点

一般疗法：卧床休息，防止创伤，避免应用降低血小板数量及抑制血小板功能的药物，如阿司匹林。

肾上腺糖皮质激素：首选药物

免疫抑制剂：长春新碱、环磷酰胺等

输血及血小板悬液:用于危重出血或脾切出术

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脾切除

适应症：正规糖皮质激素治疗3～6个月无效

泼尼松30mg/d维持者

有糖皮质激素使用禁忌证

免疫抑制剂

适应症：糖皮质激素或脾切除疗效不佳者

有使用糖皮质激素或脾切除禁忌证

减少糖皮质激素用量

常用药物：长春新碱，环磷酰胺，硫唑嘌呤等

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四、其它治疗

1、达那唑400-600mg/日，减少血小板抗体产生，提高血小板质量；

2、大剂量丙种球蛋白静脉滴注0.2-0.4/kg.d×5天，其作用是暂时封闭单核巨噬细胞的FC受体，抑制自身抗体产生；

3、血浆置换清除抗体或免疫复合物。

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常见护理问题

1.皮肤粘膜受损；与血小板减少，血清中存在抗血小板抗体有关。

2。有感染的危险；与服用激素，机体抵抗力降低有关。

3.潜在并发症-----出血；与血小板减少有关。

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［护理措施］

（一）一般护理

休息：

若Pt＞50×109，可适量活动

若Pt＜20×109或出血严重者要卧床休息

饮食：

高蛋白、高维生素、少渣饮食

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［护理措施］

（二）预防和避免加重出血

1减少活动，避免可造成身体受伤害的因素

2避免使用可引起血小板