郎格罕细胞组织细胞增生症影像诊断.ppt

肺部临床特点病人的超过90%是吸烟者60%咳嗽40%呼吸困难10-25%无征状的20%胸痛-最常由于气胸第64页,共84页，星期六，2024年，5月病例一14岁男性有厌食，咳嗽，并且重量减轻,断断续续的发烧持续了3-4月时间。物理的检查除了瘦弱没有显蓍异常。第65页,共84页，星期六，2024年，5月第66页,共84页，星期六，2024年，5月第67页,共84页，星期六，2024年，5月第68页,共84页，星期六，2024年，5月病例二42岁的男性有严重的咳嗽，呼吸困难，疲劳2年历史。最近18个月有间断发烧他有了吸烟的40包*年历史。测试的肺功能有肺功能限制。第69页,共84页，星期六，2024年，5月第70页,共84页，星期六，2024年，5月第71页,共84页，星期六，2024年，5月第72页,共84页，星期六，2024年，5月第73页,共84页，星期六，2024年，5月第74页,共84页，星期六，2024年，5月病例三18岁男性因短暂胸痛和呼吸困难入院。第75页,共84页，星期六，2024年，5月第76页,共84页，星期六，2024年，5月第77页,共84页，星期六，2024年，5月第78页,共84页，星期六，2024年，5月病例四35岁男性干咳6星期，体重减轻。过去15年每天抽20支烟第79页,共84页，星期六，2024年，5月第80页,共84页，星期六，2024年，5月第81页,共84页，星期六，2024年，5月【鉴别诊断】1.骨骼疾病上述骨骼的不规则破坏、软组织肿胀、硬化和骨膜反应同样常见于骨髓炎，牝羊肉瘤、成骨肉瘤、神母细胞瘤骨转移、颅骨的表皮样瘤以及纤维性发育不良等。颅骨的溶骨性损害、突眼以及上眼睑瘀斑往往是神经母细胞瘤的早期表现。第82页,共84页，星期六，2024年，5月2.淋巴网状系统肝脾和淋巴结肿大，特别是颈淋巴结肿大提示弥漫性肉芽肿病，如结核、组织胞浆菌病等。3.皮肤本症的皮肤改变应与脂溢性皮炎、特应性湿疹、脓皮病、血小板减少性紫癜或血管炎等鉴别。皮肤念珠菌感染可能与本病的鳞屑样皮损相混淆，但本症皮损愈合后形成小的瘢痕和色素脱失为其特点，皮疹压片可见成熟的组织细胞。第83页,共84页，星期六，2024年，5月感谢大家观看第84页,共84页，星期六，2024年，5月第32页,共84页，星期六，2024年，5月电镜检查发现增生的组织细胞内可见Birbeck颗粒，与表皮中朗格汉斯细胞中的Birbeck颗粒在形态上完全一致，在核结构以及对酶的反应上也相同，二者均有C3表面受体，在细胞培养中均能吞噬红细胞，免疫组化显示，二者均对CD1a、S－100及花生凝集素等呈阳性反应，这些标记物可根据细胞活化和（或）分化状态不同而有很大差异，但与疾病的病程及预后无关。除组织细胞外，切片中还可见淋巴细胞及数量不等的嗜酸粒细胞，局部还可有红细胞外溢。第33页,共84页，星期六，2024年，5月第34页,共84页，星期六，2024年，5月第35页,共84页，星期六，2024年，5月第36页,共84页，星期六，2024年，5月【影像学表现】X线骨骼摄片：长骨和扁骨都可发生破坏，病变特点为溶骨性骨质破坏，扁平骨的病灶由虫蚀样至巨大缺损，形状多不规则，边缘可成锯齿状，颅骨巨大缺损可呈地图样，多见于顶、颞、额、枕及眼眶骨。第37页,共84页，星期六，2024年，5月16岁男性体检发现第38页,共84页，星期六，2024年，5月第39页,共84页，星期六，2024年，5月第40页,共84页，星期六，2024年，5月第41页,共84页，星期六，2024年，5月2岁男性第42页,共84页，星期六，2024年，5月第43页,共84页，星期六，2024年，5月脊椎多为椎体破坏，受压变窄可呈扁平椎，但一般椎间隙不狭窄，发生椎弓破坏者较少，此时易见椎旁脓肿。第44页,共84页，星期六，2024年，5月8岁女性，背痛一个月第45页,共84页，星期六，2024年，5月第46页,共84页，星期六，2024年，5月第47页,共84页，星期六，2024年，5月第48页,共84页，星期六，2024年，5月第49页,共84页，星期六，2024年，5月第50页,共84页，星期六，2024年，5月上下颌骨破坏可致牙齿脱落。第51页,共84页，星期六，2024年，5月第52页,共84页，星期六，2024年，5月第53页,共84页，星期六，2024年，5月第54页,共84页，星期六，2024年，5月第55页,共84页，星期六，2024年，5月第56页,共84页，星期六，2024年，5月长骨病变多