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呼吸肌麻痹诊疗指南

呼吸肌麻痹〔respiratorymyoparalysis〕是多种疾病使呼吸肌或支配呼吸肌的脊髓、周围神经、神经-肌肉接头处受累，引起呼吸肌肌力减退或丧失，导致通气功能障碍，造成机体缺氧与二氧化碳潴留，甚至呼吸衰竭的临床综合征，是神经科常见的危急重症之一。

【临床表现】

突出的表现为呼吸困难，其发生的速度多与原发神经肌肉疾病有关，如Guil-lain-Barre综合征发生呼吸肌麻痹可能很快，而肌病则较为缓慢。患者感到呼吸费力、胸闷。呼吸肌不全麻痹时呼吸节律正常，但频率加快、幅度变小，为呼吸中枢驱动增加所致。呼吸肌受累可见咳嗽无力、咳痰困难。肋间肌不全麻痹时，胸廊运动减弱；膈肌不全麻痹时，腹式呼吸减弱。单侧膈肌麻痹时触诊可觉察腹部的动度较健侧小，双侧膈肌麻痹时因缺乏两侧比较体检较难觉察，患者常呈端坐呼吸，具有特征性的是患者吸气时与正常胸、腹部同步向外不同，表现为胸部向外、腹部向内的冲突运动。假设肋间肌、膈肌均受累时，辅助呼吸肌活动增加，出现抬头、伸颈、提肩等费力的呼吸动作。

依缺氧及二氧化碳潴留程度不同其表现差异也较大，可见口唇发绀、大汗、烦躁或面色紫里透红、球结膜充血、心律增快。血压早期增高、晚期可见降压，心律紊乱，甚至出

现心力或四周循环衰竭。也可见晨头痛加重、日间思睡、夜间易醒、幻觉及行为特别等神经精神病症，消灭缺血缺氧性脑病或二氧化碳麻醉的表现。

【辅助检查】

动脉血气分析早期因过度通气，PH正常或升高，paCO2轻度降低，PaO2正常或降低。病情进展，肺泡通气缺乏,PaCO2逐渐增高，假设通气障碍急性发生，PaCO2升高伴pH降低，HCO3ˉ常正常，PaO2常降低；假设通气障碍慢性发生，机体代偿充分，HCO3ˉ相应增加，HP大致正常，PaO2降低

影像学检查除X线胸部透视观察胸廓及膈肌运动有助于膈肌麻痹的诊断外，X线摄片、CT、MRI等项检查仅能供给对呼吸肌麻痹病因诊断的资料。

神经电生理检查 肌电图神经传导速度测定有助于周围神经病变的诊断，结合其他转变可供给前角、周围神经、肌源性疾病定位资料，膈肌、膈神经电生理检查有助于推断其功能。

【诊断及鉴别诊断】

当神经肌肉疾病患者测定者有明显呼吸空难及胸、腹式呼吸运动减弱或消失辅助呼吸肌活动增强等临床变现，并有相应血气分析支持时，一般诊断不难，应强调的是临床医生对有可能发生呼吸肌麻痹的神经肌肉疾病患者，应及时观看其通气功能，以免遗漏对慢性疾病隐性呼吸功能障碍的发

现，或贻误对急性疾病突发呼吸肌麻痹的关抢救。反之，对不明缘由或难以解释呼吸困难的患者，应想到呼吸肌麻痹的可能。已确认呼吸肌麻痹的患者，除先予以救治外，也应准时对病因进行鉴别，以期及早针对病因治疗。

【治疗】

确保呼吸道通畅，防治感染呼吸肌麻痹危及生命的主要缘由时呼吸泵功能的减弱或丧失，因此准时用人工或机械呼吸替代泵功能时救治呼吸肌麻痹的关键。但是，其有效沟通的保障，是以呼吸道通畅为前提的，所以针对呼吸道易发生梗阻的缘由，赐予相应处理就显得格外重要。通常引起呼吸道阻塞的常见原因是﹕〔1〕口腔、气管、支气管分泌物